Por todas partes hay organismos y microorganismos que pueden infectar y aprovecharse de otros. Entre estos tenemos Bacterias, Hongos, Parásitos y Virus (aunque estos últimos se dice que no son organismos vivos pues dependen de otros para poder replicarse y no tienen organelos ni células).
Pero, ¿qué pasaría si te dijera, que existe una PROTEÍNA Igual de infecciosa y mortal que alguno de estos?
Un prion o prión es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada priónica, que produce enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles. (Oh, Si! Leiste bien. Directo al Cerebro)
A Diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prión solamente está compuesto por aminoácidos y no presenta material genético.
Ok, Ok... Pero ¿qué es esto? Me estás diciendo que hay una proteína, capaz de infectar como si fuera un virus, pero SIN MATERIAL GENÉTICO.
Es correcto, eso te estoy diciendo.
Pues entonces. ¿Cómo infecta?
Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prión entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prión. Estos priones recién formados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion.
Es decir, el Prión llega a tu cuerpo y comienza a buscar proteínas del mismo tipo para convertirlas a estado patógeno (que enferma). Normalmente en nuestro cuerpo hay proteínas Prpc en estado NO patógeno que cumplen algún papel en el desarrollo neuronal (así se cree pero no está confirmado).
Estas proteínas neuronales serán el blanco de los Priones para replicarse e infectar el cerebro.
Todo esto puede sonarte muy extraño y de otro mundo, pero la verdad es que los priones causan enfermedades que en algún tiempo fueron muy famosas.
Entre estas tenemos:
Encefalopatía espongiforme bovina Mejor conocida como la "enfermedad de las vacas locas"
Es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Es la forma más frecuente; habitualmente se presenta de forma esporádica, que representa un 90% de los casos registrados de la enfermedad
Insomnio familiar fatal
Trastorno del sueño habitualmente de origen genético, producido por una mutación N178D en la secuencia del PrP. Se conocen 40 casos hereditarios y un escaso número sin causa genética.
De esto hubo un especial en Discovery ¿se acuerdan?
Entonces. ¿Cómo queda el cerebro cuando la enfermedad ya ha afectado?
El cerebro sufre diversas degeneraciones que lo llevan a la necrosis (muerte celular no programada). Pero no es cualquier necrosis, es una característica de esta enfermedad. En el cerebro se hayan entonces diversos "agujeros" que le dan la forma de una esponja. (de ahí el espongiforme).
EXTRA, MÁS PRIONES -> KURU
Es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prion. La palabra kuru significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y frío", uno de los signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad.
Inicialmente se pensó que era una enfermedad hereditaria, ya que afectaba a los miembros de una tribu nativa de Nueva Guinea. Sin embargo, tras las investigaciones de D. Carleton Gajdusek, se demostró que en realidad estaba causada por un prion (que no es estríctamente un agente infeccioso, aunque sí transmisible), transmitido por la ingestión de tejidos cerebrales de personas difuntas con la intención de adquirir la sabiduría durante los ritos funerarios.
