DEDICADO A MI VIEJA QUE LA PADECIO POR 2 AÑOS Y MEDIO
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva y finalmente fatal en la cual los músculos del paciente se debilitan y atrofian gradualmente.
ELA generalmente comienza en una región del cuerpo y se extiende a regiones adyacentes hasta que todo el cuerpo es afectado. A veces parece comenzar en todas partes a la misma vez. Al consumirse los músculos, muchas veces se vuelven rígidos (espásticos). La cantidad de consunción y rigidez varía de un paciente a otro. Los músculos responsables del habla, de tragar y de la respiración también son afectados por la enfermedad. A menos que elijan recibir ayuda mecánica permanente para la respiración, los pacientes mueren cuando los músculos que se usan para la respiración ya no cumplen su función. Esto ocurre generalmente tres y cinco años después del comienzo de la enfermedad. Algunos pacientes, sin embargo, sobreviven más de tres a cinco años. Stephen Hawking, el físico inglés quien comenzó con ELA cuando era joven, ha vivido con la enfermedad por más de 25 años: él es una excepción muy poco común en muchas formas.
La razón por la cual los músculos se atrofian y se vuelven rígidos con ELA es porque existe la pérdida progresiva, simultánea de dos tipos de células nerviosas que se conocen como las neuronas motoras las cuales hacen funcionar los músculos (Figura 1). El primer tipo, o neuronas motoras inferiores, se encuentra en dos zonas: en la médula espinal, donde se conectan directamente a los músculos de las extremidades y los músculos espinales incluyendo los músculos responsables por la respiración; y en el tronco cerebral, donde están conectadas directamente a los músculos de la cara, la boca, y la garganta, incluyendo los músculos que gobiernan el habla y el tragar. Los músculos necesitan la conexión a las neuronas motoras inferiores no sólo para poder cumplir sus funciones, sino también para poder vivir. Por lo tanto, a medida que mueren las neuronas motoras inferiores y los músculos ya no están conectados a esas neuronas motoras inferiores, las neuronas motoras superiores ejercen menos control sobre las neuronas motoras inferiores; esto resulta en la tendencia de causar rigidez en los músculos. Aunque ELA se presenta como una enfermedad de consunción muscular, es causada por la pérdida de los nervios que están conectados a esos músculos. Por esta razón, ELA también se conoce como la "enfermedad de las neuronas motoras".
Los síntomas y las señales que algunos pacientes con ELA demuestran en su examen neurológico se resumen en la Tabla 1. No todos los pacientes tendrán todos los síntomas o señales.
Tabla 1. Síntomas y señales que algunos pacientes con ELA pueden presentar.
Trastorno de las neuronas motoras superiores o inferiores
* Debilidad
* Calambres musculares
* Dificultades con el habla y con tragar
* Desequilibrio
Trastorno de las neuronas motoras superiores
* Rigidez (espasticidad)
* Reflejos de tendones que son rápidos o se extienden anormalmente
* Presencia de reflejos anormales
Trastorno de las neuronas motoras inferiores
* Músculos que se mueven rápidamente
* Reducción del bulto muscular (atrofia)
* Se le cae el pie
* Dificultades para respirar
Síntomas emocionales
* Períodos involuntarios de risa o llanto
* Depresión
Otras mas
*Dificultad para respirar
*Dificultad para deglutir
*Se ahoga fácilmente
*Babeo
*Presenta náuseas
*Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos del cuello
*Calambres musculares
*Contracciones musculares llamadas fasciculaciones
*Debilidad muscular que empeora en forma lenta
*Comúnmente involucra primero una parte del cuerpo, como el brazo o la mano
*finalmente lleva a dificultades para levantar objetos, subir escaleras y caminar
*Parálisis
*Problemas en el lenguaje, como patrón de habla lento o anormal (mala articulación de las palabras)
*Cambios en la voz, ronquera
*Pérdida de peso
¿Quien contrae ELA?
ELA afecta a las personas adultas, y el riesgo de desarrollar ELA aumenta al envejecer. Los hombres son afectados con mayor frecuencia que las mujeres. ELA no es común. De cada millón de adultos de 18 años de edad o mayores, 25 a 30 personas desarrollarán ELA cada año. Uno en aproximadamente cada 800 hombres o 1,100 mujeres morirá debido a ELA. Los cálculos del número de pacientes con ELA en los Estados Unidos varían de 15,000 a 30,000. Considerándola de esta forma, ELA no es una enfermedad tan poco común.
En los Estados Unidos ELA también se conoce como la "enfermedad de Lou Gehrig", llamada así por el famoso beisbolista que murió de esta enfermedad.
La mayoría de los pacientes con ELA no la heredaron de sus padres y no se lo pasarán a sus hijos. Se considera que más del 90 por ciento tiene el tipo de enfermedad "esporádico" o que ocurre al azar. Aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes tienen o han tenido familiares consanguíneos con la enfermedad, y a este tipo de la enfermedad se le llama el tipo "familiar" de ELA. Desde el punto de vista práctico, clínico, los dos tipos son iguales. Sin embargo, los familiares de primer grado de pacientes con ELA familiar tienen la posibilidad de 50 por ciento de tener el gen de la enfermedad. Se ha identificado un gen específico en un 20 por ciento de las familias con ELA familiar. Cómo causa ELA esta asociación es el tema de intensa investigación. Se espera que el entender cómo causa ELA este gen no sólo ayudará al 1-2 por ciento de los pacientes que lo tienen sino también a los pacientes que desarrollan ELA sin tener este gen. El tener un gen de ELA familiar aumenta significativamente la probabilidad de desarrollar la enfermedad, pero no predice la edad que esto ocurrirá. Como consecuencia, una persona portadora del gen puede tener muchos años de vida productiva para disfrutar antes de desarrollar ELA. Los laboratorios de investigación que han trabajado con este gen pueden establecer su presencia con una prueba. Sin embargo, se requiere asesoramiento psicológico extenso para los pacientes, las familias y los portadores potenciales sin síntomas antes de que se realice la prueba y después que los resultados estén disponibles.
¿Qué causa ELA?
No se conoce porqué las neuronas motoras mueren en los pacientes con ELA. Se han considerando factores genéticos, ambientales y factores relacionados con la edad. Mientras que se acepta el hecho de que el tener el gen de ELA familiar finalmente causa ELA, no se ha confirmado ninguna otra causa cuando este tema se ha estudiado con precisión científica. Los pacientes ocasionalmente relacionan el comienzo de la enfermedad con un evento específico tal como un accidente o una caída. Sin embargo, basado en lo que conocemos acerca de la velocidad a la cual progresa ELA, la enfermedad debe haber estado presente en las células nerviosas del paciente aunque no haya sido clínicamente aparente antes del evento en cuestión. Estudios cuidadosos con grupos de comparación (de control) no han indicado un aumento en la frecuencia de accidentes o caídas antes del comienzo de la enfermedad en pacientes con ELA. Es probable que pueda haber muchos factores que causan ELA que conducen a un resultado común de la pérdida progresiva de las neuronas motoras.
Etapas de ELA
He encontrado que es de ayuda pensar en las ocho etapas por las cuales los pacientes con ELA y sus familias tendrán que pasar (Tabla 2).
1. Enfrentándose al diagnóstico de una enfermedad fatal (Etapas 1-2).
2. Adaptándose a la pérdida gradual de la independencia y a la acumulación de la incapacidad (Etapas 3-6).
3. Enfrentándose a la certeza de la muerte y al morir, y la familia que sufre con el paciente y pasa por un proceso de saneamiento.
(Etapas 7-8).
El paciente y su familia pueden estar en más de una etapa a la vez. Esto refleja el hecho de que el impacto de ELA tiene muchas dimensiones. Las necesidades específicas del paciente se pueden anticipar de acuerdo a las etapas.
Etapa 1: Se sospecha ELA
Cuando se sospecha ELA, es necesario realizar evaluaciones neurológicas completas para excluir otras condiciones y para hacer el diagnóstico de ELA.
Etapa 2: Se ha diagnosticado ELA
Después que se ha diagnosticado ELA es necesario educar a los pacientes y a sus familias acerca de la enfermedad y apoyarlos al enfrentarse a las implicaciones. El proceso de educación se puede llevar a cabo en muchas maneras (vea tratamientos para ELA - Educación, página 10). Como parte de este proceso, los pacientes pueden considerar el obtener una segunda opinión de un neurólogo que tenga interés especial en ELA. La mayoría de los pacientes encuentran apoyo y consuelo al tener acceso a un médico o una enfermera capacitada en el tratamiento de pacientes con ELA.
Etapas 3-6: ELA progresa
Los detalles específicos de las incapacidades que se pueden encontrar en los pacientes se tratan en la sección titulada Tratamientos para ELA - Tratamientos de Apoyo (páginas 10-13). Sin embargo, la ayuda de otras personas será necesaria cuando fallen los tratamientos específicos para reducir el impacto de la enfermedad. Al pasar por estas etapas, los pacientes y las familias requieren educación continua acerca de lo que está pasando y lo que pueden esperar. Es posible que una evaluación multidisciplinaria requiera derivaciones para que el paciente reciba terapia física, terapia ocupacional, terapia para el habla, nutrición, respiración, trastornos del sueño y evaluaciones psicológicas. El propósito de estas evaluaciones es identificar áreas en las cuales los pacientes están teniendo dificultades y en las cuales un tratamiento de apoyo o un dispositivo de asistencia pueda ayudar (vea también páginas 10-13). Además, necesitan identificar u organizar un sistema apropiado de apoyo que consista del encargado principal, los familiares y los amigos, incluyendo individuos fuertes y capaces. Al acercarse el paciente a la etapa de necesitar cuidado completo, es posible que sea necesaria una derivación para servicios de cuidado en el hogar o de hospicio.
Los pacientes en las etapas tempranas de la enfermedad encuentran que pueden continuar con la mayoría de las actividades que les gustan, salvo aquellas que requieren mucha fuerza física.
Etapa 7: Enfrentándose a las decisiones del final de la vida
Esta es una etapa a la cual un paciente y su familia se pueden enfrentar más de una vez: primero, en el momento del diagnóstico; posteriormente, al progresar la enfermedad; y finalmente, cuando se acerca el fin de la vida. Estos temas se tratan con mayor profundidad en la sección titulada "Decisiones del fin de la vida y cuidado de hospicio" (página 18).
Etapa 8: La muerte, el morir y el más allá
Aunque la muerte de un individuo ocupa un solo momento en el tiempo, el proceso de acercarse a ella, y para la familia continuar más allá de ella puede extenderse a través de semanas, meses y años. Estos temas no son solamente para los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.
Tabla 2. Etapas de ELA
1. Se sospecha ELA. (Pre-diagnóstico).
2. Se ha diagnosticado ELA. (El momento del diagnóstico).
3. El paciente no está incapacitado; no necesita ayuda.
4. El paciente tiene limitaciones leves; necesita alguna ayuda menos del 50 por ciento del tiempo.
5. El paciente tiene limitaciones moderadas; necesita ayuda más del 50 por ciento del tiempo y menos del 100 por ciento del tiempo.
6. El paciente está completamente incapacitado; requiere cuidado total.
7. Enfrentándose a las decisiones que tienen que ver con el fin de la vida.
8. El morir, la muerte y el más allá.
Educación
La educación es clave para la comodidad y autonomía del paciente. Es imposible aprender todo sobre ELA en un solo día. Aún si al principio conversan acerca de muchas de las consecuencias de la enfermedad, generalmente no es posible hablar acerca de todos los resultados posibles en ese momento. Para los pacientes y las familias motivadas hay por lo menos ocho fuentes de información:
1. Su propio médico.
2. Un médico o enfermera con experiencia e interés en el cuidado de pacientes con ELA.
3. El Internet: sitios web como www.wfnals.org (establecido por el subcomité WFN sobre ELA).
4. Materiales provistos por organizaciones nacionales como la Academia Americana de Neurología (American Academy of Neurology), la Asociación de Distrofia Muscular (Muscular Dystrophy Association), o la Asociación de ELA (ALS Association).
5. Libros o manuales escritos por expertos en el campo de ELA.
6. Otros pacientes.
7. Grupos de apoyo.
8. Bibliotecas médicas: algunas tienen materiales especialmente orientados al paciente.
Un manual orientado al paciente, como el que está leyendo ahora, puede intentar contestar algunas preguntas, pero no todas. Espero que les sirva como una base para el diálogo con su propio médico, su familia y sus amigos. Una fuente potencial de frustración para pacientes y familias que intentan educarse sobre ELA es que la información que leen no es la información que quieren leer. Además, cuando hay muchas fuentes de información, pueden existir discrepancias e inconsistencias. Por lo tanto, enfatizo que el buscar y obtener información no debe reemplazar una relación con su propio médico.
Mensaje de esperanza
ELA puede robarle su cuerpo, pero no puede robarle el alma. Usted vive en una sociedad que enfatiza la autonomía del paciente. Usted podrá mantener la suya. Al embarcarse en una odisea difícil, usted no está solo. Las familias y los amigos se unen más. Usted hallará nuevos amigos. Otros pacientes están disponibles y dispuestos a compartir los altos y los bajos de dicha empresa. El tratamiento tiene muchas dimensiones y hay muchos profesionales dispuestos a proveerlas. Los recursos disponibles para los pacientes no tienen precedente.
Usted continuará siendo un miembro importante de la sociedad y podrá contribuir a su familia y amistades a través de los valores humanos en los cuales cree. Usted continúa desempeñando un papel en la educación de sus hijos y proveyendo apoyo a su familia. Debido al intenso interés en los pacientes con ELA, las opciones que les son disponibles exceden las que les eran disponibles a las generaciones anteriores y se espera que éstas aumenten.
Mientras que nadie ha elegido este camino, la mayoría lo ha emprendido con valor y dignidad.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva y finalmente fatal en la cual los músculos del paciente se debilitan y atrofian gradualmente.
ELA generalmente comienza en una región del cuerpo y se extiende a regiones adyacentes hasta que todo el cuerpo es afectado. A veces parece comenzar en todas partes a la misma vez. Al consumirse los músculos, muchas veces se vuelven rígidos (espásticos). La cantidad de consunción y rigidez varía de un paciente a otro. Los músculos responsables del habla, de tragar y de la respiración también son afectados por la enfermedad. A menos que elijan recibir ayuda mecánica permanente para la respiración, los pacientes mueren cuando los músculos que se usan para la respiración ya no cumplen su función. Esto ocurre generalmente tres y cinco años después del comienzo de la enfermedad. Algunos pacientes, sin embargo, sobreviven más de tres a cinco años. Stephen Hawking, el físico inglés quien comenzó con ELA cuando era joven, ha vivido con la enfermedad por más de 25 años: él es una excepción muy poco común en muchas formas.
La razón por la cual los músculos se atrofian y se vuelven rígidos con ELA es porque existe la pérdida progresiva, simultánea de dos tipos de células nerviosas que se conocen como las neuronas motoras las cuales hacen funcionar los músculos (Figura 1). El primer tipo, o neuronas motoras inferiores, se encuentra en dos zonas: en la médula espinal, donde se conectan directamente a los músculos de las extremidades y los músculos espinales incluyendo los músculos responsables por la respiración; y en el tronco cerebral, donde están conectadas directamente a los músculos de la cara, la boca, y la garganta, incluyendo los músculos que gobiernan el habla y el tragar. Los músculos necesitan la conexión a las neuronas motoras inferiores no sólo para poder cumplir sus funciones, sino también para poder vivir. Por lo tanto, a medida que mueren las neuronas motoras inferiores y los músculos ya no están conectados a esas neuronas motoras inferiores, las neuronas motoras superiores ejercen menos control sobre las neuronas motoras inferiores; esto resulta en la tendencia de causar rigidez en los músculos. Aunque ELA se presenta como una enfermedad de consunción muscular, es causada por la pérdida de los nervios que están conectados a esos músculos. Por esta razón, ELA también se conoce como la "enfermedad de las neuronas motoras".
Los síntomas y las señales que algunos pacientes con ELA demuestran en su examen neurológico se resumen en la Tabla 1. No todos los pacientes tendrán todos los síntomas o señales.
Tabla 1. Síntomas y señales que algunos pacientes con ELA pueden presentar.
Trastorno de las neuronas motoras superiores o inferiores
* Debilidad
* Calambres musculares
* Dificultades con el habla y con tragar
* Desequilibrio
Trastorno de las neuronas motoras superiores
* Rigidez (espasticidad)
* Reflejos de tendones que son rápidos o se extienden anormalmente
* Presencia de reflejos anormales
Trastorno de las neuronas motoras inferiores
* Músculos que se mueven rápidamente
* Reducción del bulto muscular (atrofia)
* Se le cae el pie
* Dificultades para respirar
Síntomas emocionales
* Períodos involuntarios de risa o llanto
* Depresión
Otras mas
*Dificultad para respirar
*Dificultad para deglutir
*Se ahoga fácilmente
*Babeo
*Presenta náuseas
*Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos del cuello
*Calambres musculares
*Contracciones musculares llamadas fasciculaciones
*Debilidad muscular que empeora en forma lenta
*Comúnmente involucra primero una parte del cuerpo, como el brazo o la mano
*finalmente lleva a dificultades para levantar objetos, subir escaleras y caminar
*Parálisis
*Problemas en el lenguaje, como patrón de habla lento o anormal (mala articulación de las palabras)
*Cambios en la voz, ronquera
*Pérdida de peso
¿Quien contrae ELA?
ELA afecta a las personas adultas, y el riesgo de desarrollar ELA aumenta al envejecer. Los hombres son afectados con mayor frecuencia que las mujeres. ELA no es común. De cada millón de adultos de 18 años de edad o mayores, 25 a 30 personas desarrollarán ELA cada año. Uno en aproximadamente cada 800 hombres o 1,100 mujeres morirá debido a ELA. Los cálculos del número de pacientes con ELA en los Estados Unidos varían de 15,000 a 30,000. Considerándola de esta forma, ELA no es una enfermedad tan poco común.
En los Estados Unidos ELA también se conoce como la "enfermedad de Lou Gehrig", llamada así por el famoso beisbolista que murió de esta enfermedad.
La mayoría de los pacientes con ELA no la heredaron de sus padres y no se lo pasarán a sus hijos. Se considera que más del 90 por ciento tiene el tipo de enfermedad "esporádico" o que ocurre al azar. Aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes tienen o han tenido familiares consanguíneos con la enfermedad, y a este tipo de la enfermedad se le llama el tipo "familiar" de ELA. Desde el punto de vista práctico, clínico, los dos tipos son iguales. Sin embargo, los familiares de primer grado de pacientes con ELA familiar tienen la posibilidad de 50 por ciento de tener el gen de la enfermedad. Se ha identificado un gen específico en un 20 por ciento de las familias con ELA familiar. Cómo causa ELA esta asociación es el tema de intensa investigación. Se espera que el entender cómo causa ELA este gen no sólo ayudará al 1-2 por ciento de los pacientes que lo tienen sino también a los pacientes que desarrollan ELA sin tener este gen. El tener un gen de ELA familiar aumenta significativamente la probabilidad de desarrollar la enfermedad, pero no predice la edad que esto ocurrirá. Como consecuencia, una persona portadora del gen puede tener muchos años de vida productiva para disfrutar antes de desarrollar ELA. Los laboratorios de investigación que han trabajado con este gen pueden establecer su presencia con una prueba. Sin embargo, se requiere asesoramiento psicológico extenso para los pacientes, las familias y los portadores potenciales sin síntomas antes de que se realice la prueba y después que los resultados estén disponibles.
¿Qué causa ELA?
No se conoce porqué las neuronas motoras mueren en los pacientes con ELA. Se han considerando factores genéticos, ambientales y factores relacionados con la edad. Mientras que se acepta el hecho de que el tener el gen de ELA familiar finalmente causa ELA, no se ha confirmado ninguna otra causa cuando este tema se ha estudiado con precisión científica. Los pacientes ocasionalmente relacionan el comienzo de la enfermedad con un evento específico tal como un accidente o una caída. Sin embargo, basado en lo que conocemos acerca de la velocidad a la cual progresa ELA, la enfermedad debe haber estado presente en las células nerviosas del paciente aunque no haya sido clínicamente aparente antes del evento en cuestión. Estudios cuidadosos con grupos de comparación (de control) no han indicado un aumento en la frecuencia de accidentes o caídas antes del comienzo de la enfermedad en pacientes con ELA. Es probable que pueda haber muchos factores que causan ELA que conducen a un resultado común de la pérdida progresiva de las neuronas motoras.
Etapas de ELA
He encontrado que es de ayuda pensar en las ocho etapas por las cuales los pacientes con ELA y sus familias tendrán que pasar (Tabla 2).
1. Enfrentándose al diagnóstico de una enfermedad fatal (Etapas 1-2).
2. Adaptándose a la pérdida gradual de la independencia y a la acumulación de la incapacidad (Etapas 3-6).
3. Enfrentándose a la certeza de la muerte y al morir, y la familia que sufre con el paciente y pasa por un proceso de saneamiento.
(Etapas 7-8).
El paciente y su familia pueden estar en más de una etapa a la vez. Esto refleja el hecho de que el impacto de ELA tiene muchas dimensiones. Las necesidades específicas del paciente se pueden anticipar de acuerdo a las etapas.
Etapa 1: Se sospecha ELA
Cuando se sospecha ELA, es necesario realizar evaluaciones neurológicas completas para excluir otras condiciones y para hacer el diagnóstico de ELA.
Etapa 2: Se ha diagnosticado ELA
Después que se ha diagnosticado ELA es necesario educar a los pacientes y a sus familias acerca de la enfermedad y apoyarlos al enfrentarse a las implicaciones. El proceso de educación se puede llevar a cabo en muchas maneras (vea tratamientos para ELA - Educación, página 10). Como parte de este proceso, los pacientes pueden considerar el obtener una segunda opinión de un neurólogo que tenga interés especial en ELA. La mayoría de los pacientes encuentran apoyo y consuelo al tener acceso a un médico o una enfermera capacitada en el tratamiento de pacientes con ELA.
Etapas 3-6: ELA progresa
Los detalles específicos de las incapacidades que se pueden encontrar en los pacientes se tratan en la sección titulada Tratamientos para ELA - Tratamientos de Apoyo (páginas 10-13). Sin embargo, la ayuda de otras personas será necesaria cuando fallen los tratamientos específicos para reducir el impacto de la enfermedad. Al pasar por estas etapas, los pacientes y las familias requieren educación continua acerca de lo que está pasando y lo que pueden esperar. Es posible que una evaluación multidisciplinaria requiera derivaciones para que el paciente reciba terapia física, terapia ocupacional, terapia para el habla, nutrición, respiración, trastornos del sueño y evaluaciones psicológicas. El propósito de estas evaluaciones es identificar áreas en las cuales los pacientes están teniendo dificultades y en las cuales un tratamiento de apoyo o un dispositivo de asistencia pueda ayudar (vea también páginas 10-13). Además, necesitan identificar u organizar un sistema apropiado de apoyo que consista del encargado principal, los familiares y los amigos, incluyendo individuos fuertes y capaces. Al acercarse el paciente a la etapa de necesitar cuidado completo, es posible que sea necesaria una derivación para servicios de cuidado en el hogar o de hospicio.
Los pacientes en las etapas tempranas de la enfermedad encuentran que pueden continuar con la mayoría de las actividades que les gustan, salvo aquellas que requieren mucha fuerza física.
Etapa 7: Enfrentándose a las decisiones del final de la vida
Esta es una etapa a la cual un paciente y su familia se pueden enfrentar más de una vez: primero, en el momento del diagnóstico; posteriormente, al progresar la enfermedad; y finalmente, cuando se acerca el fin de la vida. Estos temas se tratan con mayor profundidad en la sección titulada "Decisiones del fin de la vida y cuidado de hospicio" (página 18).
Etapa 8: La muerte, el morir y el más allá
Aunque la muerte de un individuo ocupa un solo momento en el tiempo, el proceso de acercarse a ella, y para la familia continuar más allá de ella puede extenderse a través de semanas, meses y años. Estos temas no son solamente para los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.
Tabla 2. Etapas de ELA
1. Se sospecha ELA. (Pre-diagnóstico).
2. Se ha diagnosticado ELA. (El momento del diagnóstico).
3. El paciente no está incapacitado; no necesita ayuda.
4. El paciente tiene limitaciones leves; necesita alguna ayuda menos del 50 por ciento del tiempo.
5. El paciente tiene limitaciones moderadas; necesita ayuda más del 50 por ciento del tiempo y menos del 100 por ciento del tiempo.
6. El paciente está completamente incapacitado; requiere cuidado total.
7. Enfrentándose a las decisiones que tienen que ver con el fin de la vida.
8. El morir, la muerte y el más allá.
Educación
La educación es clave para la comodidad y autonomía del paciente. Es imposible aprender todo sobre ELA en un solo día. Aún si al principio conversan acerca de muchas de las consecuencias de la enfermedad, generalmente no es posible hablar acerca de todos los resultados posibles en ese momento. Para los pacientes y las familias motivadas hay por lo menos ocho fuentes de información:
1. Su propio médico.
2. Un médico o enfermera con experiencia e interés en el cuidado de pacientes con ELA.
3. El Internet: sitios web como www.wfnals.org (establecido por el subcomité WFN sobre ELA).
4. Materiales provistos por organizaciones nacionales como la Academia Americana de Neurología (American Academy of Neurology), la Asociación de Distrofia Muscular (Muscular Dystrophy Association), o la Asociación de ELA (ALS Association).
5. Libros o manuales escritos por expertos en el campo de ELA.
6. Otros pacientes.
7. Grupos de apoyo.
8. Bibliotecas médicas: algunas tienen materiales especialmente orientados al paciente.
Un manual orientado al paciente, como el que está leyendo ahora, puede intentar contestar algunas preguntas, pero no todas. Espero que les sirva como una base para el diálogo con su propio médico, su familia y sus amigos. Una fuente potencial de frustración para pacientes y familias que intentan educarse sobre ELA es que la información que leen no es la información que quieren leer. Además, cuando hay muchas fuentes de información, pueden existir discrepancias e inconsistencias. Por lo tanto, enfatizo que el buscar y obtener información no debe reemplazar una relación con su propio médico.
Mensaje de esperanza
ELA puede robarle su cuerpo, pero no puede robarle el alma. Usted vive en una sociedad que enfatiza la autonomía del paciente. Usted podrá mantener la suya. Al embarcarse en una odisea difícil, usted no está solo. Las familias y los amigos se unen más. Usted hallará nuevos amigos. Otros pacientes están disponibles y dispuestos a compartir los altos y los bajos de dicha empresa. El tratamiento tiene muchas dimensiones y hay muchos profesionales dispuestos a proveerlas. Los recursos disponibles para los pacientes no tienen precedente.
Usted continuará siendo un miembro importante de la sociedad y podrá contribuir a su familia y amistades a través de los valores humanos en los cuales cree. Usted continúa desempeñando un papel en la educación de sus hijos y proveyendo apoyo a su familia. Debido al intenso interés en los pacientes con ELA, las opciones que les son disponibles exceden las que les eran disponibles a las generaciones anteriores y se espera que éstas aumenten.
Mientras que nadie ha elegido este camino, la mayoría lo ha emprendido con valor y dignidad.