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Les vengo a contar como me Funciona Speedy, ahora Movistar Hogar, en mi caso llego Fibra al Barrio y me pedi 100mb de Velocidad. Luego de hacer algunos ajustes de cableado y wifi para que llegue por toda la casa llegue casi a los 100Mb y para llegar a todos los rincones de la casa este hermoso Access Point WR941HP Lo ultimo me queda probar una VPN en el mismo Router, opcion a Futuro...

Seguramente mucho de nosotros y en especial los que no tienen una Tarjeta de Crédito, nos vemos tentados por las Cuentas de Netflix que se ofrecen en Mercadolibre o los grupos de compraventa Siguen las Ofertas Epa, 700 por Dos meses, Perfil Personal, en Hd y en 4K?? Para que se vea en 4K se necesitan al menos 25Mbps de Internet ¿Pero le puedo Cambiar la Contraseña? No Que raro, no ? si es Perfil Personal HD Y 4k ¿De donde salen estas cuentas? De ahí mismo y de aqui tambiem, pero las que son robadas Y la Única forma de obtener una cuenta de Netflix es a través de su Sitio o Tarjetas de regalo o codigo de promocion

¿QUE ES? Las inmunodeficiencias primaras son un grupo de enfermedades heridtarias que son trasmitidas a traves de este medio provocan enfermedades infecciosas, autoinmunitarias y procesos cancerosos que ponen en peligro la vida de la persona si no son descubiertas a tiempo y su repectivo tratamiento. ¿Cómo se Clasifican? Deficiencia de los fagocitos (enfermedad granulomatosa crónica, etc.); D Deficiencias del linfocito B o de anticuerpos (agamaglobulinemias, inmunodeficiencia común variable, síndrome de hiper-IgM, deficiencia funcional de anticuerpos, etc.); Deficiencias del linfocito T o celulares (inmunodeficiencias combinadas severas, etc.) y deficiencias del complemento. Otras veces la inmunodeficiencia forma parte de una enfermedad con otras manifestaciones no inmunológicas (síndrome de Wiskott Aldrich, ataxia telangiectasia, síndrome de hiper IgE, síndrome de Di George, etc.). ¿Cómo se manifiestan? Las IDP se manifiestan mayormente en la ninez a traves de infecciones que suelen afectar pulmones, oidos, piel, intestino, etc..Por lo general son de dificil curación y puede dejar secuelas. ¿Como se trasmiten? Son hereditarias, pero existen varias formas de clasificarse. 1-Ligadas al sexo (también denominadas ligadas al cromosoma X). En este caso las mujeres, sanas, que portan la alteración en uno de sus cromosomas X, transmiten la enfermedad a sus hijos varones que heredan dicho cromosoma. 2.Autosómicas recesivas. En este caso los hijos desarrollan la enfermedad cuando reciben tanto del padre como de la madre la información alterada responsable de la IDP. Esta forma afecta por igual a varones y mujeres. 3-Autosómicas dominantes. En esta forma la transmisión de la alteración de uno de sus padres alcanza para que el niño desarrolle la enfermedad. En las dos primeras formas de herencia la probabilidad de que un hijo padezca la enfermedad es de 1 en 4 , es decir de un 25 % para cada gestación. Además es importante aclarar que no siempre la alteración responsable de la IDP es heredada de los padres. En ciertos casos la misma se genera directamente en el niño durante su gestación. Por último existen IDP (ej. Inmunodeficiencia común variable) en las cuales no solo no se puede definir un patrón de herencia sino que tampoco se conoce el defecto responsable. ¿Hay tratamiento? Existen varias estrategias fundamentales de tratamiento: 1. Tratamiento curativo. Es aquel destinado a reconstituir o mejorar la capacidad inmunológica del paciente en forma definitiva. El transplante de médula ósea (o sangre de cordón umbilical, sangre periférica) de un donante sano sigue siendo actualmente la principal forma para lograrlo. Este procedimiento sólo podrá ser ofrecido a unas pocas IDP. La terapia génica (modificación del genoma humano) será muy probablemente otra opción en el futuro para algunas IDP. 2. Tratamiento preventivo de infecciones. Existen numerosas medidas con tal fin, las principales son: * Suplemento con gamaglobulina endovenosa (GGEV). Una serie de procedimientos sobre sangre obtenida de donantes sanos permite la obtención de concentrados de anticuerpos (inmunoglobulinas IgG) contra una amplia variedad de microorganismos. Este producto, comercialmente disponible para ser administrado en forma endovenosa, está indicado en todo paciente que presente deficiencia de anticuerpos como parte de su IDP. * Antibioticoterapia. La utilización de ciertos antibióticos administrados en forma prolongada ayuda a disminuir el desarrollo de infecciones en algunas IDP. * Medidas generales de higiene, alimentación y control del medio ambiente. * En numerosas IDP el programa nacional de vacunación oficial y obligatorio deberá ser modificado. Por un lado muchos pacientes no reconocerán a la vacuna como tal por lo cual no obtendrán beneficios de ellas (de ahí la utilización de la GGEV). Por otro lado deberá tenerse en cuenta, según la deficiencia inmune, que ciertas vacunas (a microorganismos vivos: BCG, Sabin) pueden potencialmente generar una infección no controlada por el mismo microorganismo de la vacuna. En este caso nunca deberán ser aplicadas. Por último, distintos medicamentos podrán ser utilizados en situaciones especiales (ej. Interferón gama, corticoides, antimicóticos, etc.). ¿Hay centros de tratamiento en Argentina? Si hay, entre ellos se encuentran los sigueintes Provincia de Buenos Aires: Cdad Autonoma de Buenos Aires: # Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez Servicio de Inmunología Dra. Liliana Berozdnik Dra. María Eva Rivas TE: (011) 4962-9247 / 4962-9280 # Hospital de Niños Pedro de Elizalde (ex Casa Cuna) Servicio de Inmunología Dr. Carlos Gustavo Riganti Dr. Claudio Cantisano TE: (011) 4307-4698 (int. 3005) / 4307-5842 (int. 1112) FAX: (011) 49623762 # Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan Servicio de Inmunología Dra. Marta Zelazko Dr. Matías Oleastro Dr. Sergio Rosenzweig TE: (011) 4308-4300 (int. 1296 / 1636) FAX: (011) 4308-5325 # Hospital Durand Servicio de Inmunología (Adultos) Dra. Ana María Di Lonardo TE: (11) 4982-1716 FAX: (11) 4982-0625 # Hospital Italiano de Buenos Aires Servicio de Pediatría (Sector 17) Dra. Diana Liberatore TE: 4959-0200 (int. 8731) # Hospital Británico Servicio de Alergia e Inmunología - Pediatría Dr. César Martín Bozzola Servicio de Alergia e Inmunología – Adultos Dr. Alejandro Malbrán TE: (011) 4309-6400 # Hospital Fernández Servicio de Clínica Médica (adultos) Dra. Graciela Remondino # Instituto Argentino de Alergia e Inmunología Dr. José E. Fabiani TE: (011) 4983-1228 / 6102 La Plata: # Hospital de Niños Sor María Ludovica Servicio de Inmunología Dr. Néstor Pérez TE: (0221) 453-5901 / 6 FAX: (0221) 453-5924 # Hospital Rossi Servicio de Clínica Médica Dra. Spizzirri Santa Fé Rosario: # Hospital de Niños Vilela Servicio de Alergia e Inmunología Dr. Miguel Galicchio # Hospital Centenario Servicio de Inmunología Dra. Renee Claeys General Baigorria: Hospital Escuela Eva Perón Servicio de Alergia e Inmunología Dra. Patricia Pendino Santa Fé: Dra. Judith Pierini Provincia de Mendoza: # Hospital de Niños Humberto J. Notti Servicio de Inmunología Dra. Ángela Gallardo Dra. Mónica Kiper # Hospital Español Servicio de Pediatría Dra. Daniela Sacerdote # Hospital Central Servicio de Inmunología Dr. Roberto Vallés Provincia de Córdoba: # Hospital Municipal Infantil Servicio de Alergia e Inmunología Dr. Emilio Garip # Hospital Provincial de Niños de la Santísima Trinidad Servicio de Alergia e Inmunología Dr. Alejandro Lozano # Clínica Universitaria Reina Fabiola (Universidad Católica de Córdoba) Servicio de Alergia e Inmunología Dr. Julio Orellana TE / FAX: (0351) 414-2140 # Hospital Nacional de Clínicas Servicio de Alergia e Inmunología (Adultos) Dr. Juan Carlos Copioli Provincia de Túcuman: San Miguel de Tucuman: Dra. Isabel Haro Provincia de San Juán: # Hospital Federico Cantón Servicio de Pediatría Dra. Alejandra Lampugnani Cita:Asociacion de ayuda a pacientes y familiares con IDP

Encuentro Familiar Asociación de Ayuda al Paciente con Inmunodeficiencia Primaria Abril del 2014 La Asociación de ayuda al paciente con inmunodeficiencia primaria te invita al encuentro familiar a realizarse el dia 26 de Abril (Sábado). Lugar: Hotel Savoy, Salón Olimpo. Ciudad de Buenos Aires/ Callao 181 La misma se realiza en conmemoración de la semana de las inmunodeficiencias primarias. Confirmar asistencia al teléfono indicado para una mejor organización ayúdanos compartiendo la siguiente publicación. No se suspende por lluvia y la entrada es libre y gratuita, sólo les pedimos que confirmen su asistencia a [email protected] o al 15-4415-4415. Deseamos y esperamos que puedan acompañarnos !!

Caterina Simonsen, ¿Porque defiende la experimentación en animales? Estudiante de Veterinaria en la ciudad de Bolonia, tiene varias perros y sufre de graves afecciones genéticas respiratorias y ademas padece una Inmunodeficiencia Primaria. A los 18 años, los médicos le dijeron que sus afecciones eran incurables, dado que tienen la característica de volverla inmune a los tratamientos muy rápidamente. Ha sido sometida a multitud de tratamientos experimentales para tratar de prolongar su vida. Catalina, sin embargo, es "famosa", ya que, hace poco más de un año, se le conocía como favorable a la experimentación con animales, gracias a la cual hoy está viva - ". Habría muerto sin la investigación real a 9 años" Su agarre posición causó sensación en el mundo animal y el frente de la más extremista llegó insultos y amenazas de muerte . Esto creó un evento mediático entre la televisión y los periódicos que se prolongó durante semanas con tonos menudo exasperados. Ahora, meses después, Catherine ha publicado un libro ("Golpe a golpe", PiEmmeVoci) para contar su historia, su enfermedad, sus dificultades cotidianas . Y reiterar que las pruebas con animales no son la barbarie de las personas sin sentir, sino un medio para producir fármacos actualmente irreemplazables tan seguro como sea posible y tratar de curar enfermedades graves. Al igual que ella. Caterina ha publicado recientemente su libro donde cuenta su historia y porque esta a favor de la experimentación en modelos de animales Si te gusto no dudes en compartirlo Dale Me Gusta! A Mi Pagina! https://www.facebook.com/pacientesconidp

EL PROYECTO SE ENCUENTRA CON SU SOLICITUD DE LICENCIA BIOLÓGICA APROBADA ANTE LA FDA Y SU FECHA DE REVISIÓN ESTA PREVISTA PARA EL SEGUNDO SEMESTRE DE 2016, FECHA EN LA CUAL PUEDE SER APROBADO O NO. Los objetivos secundarios del estudio fueron reportados en el Segundo Cuatrimestre de 2015. Lee esta nota:

Link de Descarga http://1drv.ms/1YV0WUQ Coordinadora del Grupo de Inmunología del Hospital de Niños Dr “Ricardo Gutiérrez”. Directora del Centro Jeffrey Modell Argentina Ciudad Autonoma de Buenos Aires, Argentina Investigador Clínico CONICET y CABA Excelente material informativo realizado en conjunto con la Dra. Liliana Bezrodnik y por supuesto el mismo contiene otras notas de interés.

Entrevista a Jorge Geffner PACIENTES CON INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS· En esta oportunidad surgió la Posibilidad de entrevistarlo y preguntarle acerca de las Inmunodeficiencias Primarias, pero desde el Aspecto Científico, del aspecto Medico ya se lo preguntaremos a nuestros referentes en el Tema. ¿Quien es Jorge Geffner? Jorge es un Doctor en Bioquímica, se especializa como investigador superior en el Conicet, su disciplina desagregada es Medicina-Inmunologia, ademas se desempeña como Titular de la Materia Inmunologia en la Universidad de Buenos Aires, su lugar de Trabajo es el Instituto de Investigaciones Biomedicas en Retrovirus y Sida. Ademas de numerosas publicaciones científicas. ¿Cuál es su perspectiva en torno a las Inmunodeficiencias Primarias y en Latinoamérica? Acerca de los alcances del tratamiento, las posibilidades de Diagnóstico y la sobrevida hasta la edad del Diagnóstico. Lo que hay es a medida que avanza todo el desarrollo científico y tecnológico, lo que tenemos es cada vez más nuevas categorizaciones de Inmunodeficiencias ¿Por qué? Porque tenemos todo lo que es pediatría que es en donde en gran medida se hace el diagnostico, en la edad más temprana de la vida, los primeros dos años, etc. Toda la Medicina Pediátrica esta entrenada también, mucho más entrenada que hace 20/ 30 años en tratar de indagar. Cuando un chico manifiesta incidencia de casos infecciosos, Como fue el caso tuyo y en distintas localizaciones, se sospechan Inmunodeficiencias. Encima cuando tenes un arsenal de técnicas que te permiten diagnosticar en seguida que te falta una población leucocitaria, haces una citometria de flujo y tenes el resultado al otro día, queres hacer un dosaje de IgG o la cuantificación lo tenes de un día para el otro, si queres hacer un diagnóstico de tipo molecular lo tenes en dos, tres o cuatro días. Hoy por hoy se han abaratado bastante, y es posible desarrollarlos acá… y después, muy importante... Tenes grupos muy sólidos de médicos en Inmunodeficiencias que han hecho una carrera extraordinaria. El caso de los Hospitales Pediátricos referenciales, tal es el caso de Liliana Bezdroznik, del Hospital Ricardo Gutiérrez y Matías Oleastro en el Caso del Garrahan que hacen escuela permanentemente. Entonces tenes toda una generación de médicos que cuando vos tenes un chiquito y viene con problemas: primer caso de infección, segundo caso de infección, tercer caso de distinta localización empezas a sospechar. Eso es la “Gran Escuela”, empezar a preguntar y empezar a sospechar y después el entrenamiento para hacer el diagnostico. Sería muy raro que si vos queres ir a alguno de estos hospitales, en el caso tuyo demoraron 5 años, la escuela que hizo esta gente que es algo tremendamente importante, incluso reivindicable porque hay que reivindicar el esfuerzo de los Profesionales que trabajaron mucho en esto, es difícil que eso vuelva a suceder, Desde el punto de vista eso es la gran escuela médica muy, muy importante, gente muy buena, hay desarrollo tecnológico importante. Hay muy pocas Inmunodeficiencias que no pueden ser diagnosticadas en el Garrahan y sino pueden porque no tienen la sonda o la herramienta rápidamente mandan la muestra al exterior. Desde el punto de vista del Diagnóstico, Formación Medica, capacidad de diagnosticar este tipo de cosas, avanzamos muchísimo, Salvo que haya recortes presupuestarios en Salud. La Salud es un Derecho, no lo podes recortar, lo que vos podes recortar es si te compras un artículo suntuario (Que es lujoso, en extremo) , Lo que no podes es recortar un tratamiento o una vacuna, eso es no recortable. Jorge remarco el recorte al presupuesto en Ciencia y Salud que ya voto Diputados y pasa a Senadores “Desde el punto de vista Escuela hay que defenderla, hay que darle facilidad para que siga desarrollándose, hay que incorporar nuevas técnicas. Se está trabajando en esto y va a estar muy bueno” ¿Cuál es la perspectiva respecto a las Inmunodeficiencias? Y la perspectiva es que vamos a tener nuevos tratamientos o incluso los viejos tratamientos van a tener un nivel de complicación mucho menor Uno de los tratamientos es con respecto a Inmunodeficiencia Combinada Severa (trasplante de precursores hematopoyéticos), que es de primera elección y tiene un montón de complicaciones, bueno es de esperar que nosotros empecemos a trabajar mejor con células madre, entendamos mejor porque se genera el rechazo, la reacción de injerto contra huésped. Ahí es donde se empalma la investigación y la clínica. Una vez que entendamos esto vamos a poder enfrentarlo mucho mejor. Y la perspectiva es vamos a estar cada vez mejor dotados desde el punto de vista profesional y de recursos técnicos para encarar las Inmunodeficiencias. Vamos a diagnosticar más y más Inmunodeficiencias, las vamos a descubrir en forma más temprana con pruebas muy simples. Así que la perspectiva es para Mejor. Hago el alerta en el recorte presupuestario, eso lo veo muy muy mal, muy grave, los destinos del presupuesto lo manejan economistas, que actúan por las suyas, no entienden nada del tema. No es algo que se pueda negociar, de la Salud no se puede prescindir absolutamente, no se negocia, lo que vos podes negociar es si te compras un auto mejor, un auto peor, la ropa, ir a comer a un determinado lugar, lo que vos quieras, pero no el requerimiento necesario en insumos y en Salud para diagnóstico y tratamiento en Grandes Hospitales. Yo creo que va a haber grandes avances, ir apoyando desarrollos científicos, Ir apoyando la formación de estos grupos que son excelentes En Casa Cuna y en el Hospital de Niños hay grupos buenos, también en el Garrahan. Lo que se debe hacer es a los Residentes darle más facilidades, equipar mejor los laboratorios que están bien equipados, Que es una apuesta superadora. “Tenemos la posibilidad de ser un país referente en el estudio de las Inmunodeficiencias Primarias” y eso es muy importante para poner una escuela de profesionales” porque con más gente tenemos médicos de primera. 2- ¿Se están evaluando nuevos tratamientos contra el cáncer que impliquen una disminución de Padecer una Inmunodeficiencia Secundaria? ¿A ver qué es lo nuevo que hay en Cáncer? Lo nuevo que hay en cáncer y bajo el punto de vista de la Inmunoterapia es todo lo que se llama técnicamente CheckPoints. Desde el punto de vista de Inmunoterapia con leucemia y linfoma tenemos resultados muy buenos, ahora el punto es en los tumores sólidos. Con los tumores sólidos veníamos de fracaso en fracaso hasta que empezamos a probar unos anticuerpos, que son unos anticuerpos dirigidos no contra algo que expresa el tumor sino contra algo que expresan los leucocitos que infiltran al tumor solido. Los últimos avances se han dado en los últimos 3-4 años, aprobados por la FDA. Son anticuerpos dirigidos contra una molécula que es PD-1, PD-1 ligando, CTLA4. Son moléculas que las expresan los linfocitos. Y si las expresan significa que les va a costar mucho montar una respuesta de defensa. Pero con los anticuerpos dirigidos contra esa molécula logramos en un sentido reactivar la respuesta inmune contra el tumor y los resultados que hay en tumores sòlidos, melanomas, cáncer de próstata, etc, son muy buenos. La pregunta es ¿Este tipo de tratamientos es para que se padezca menos riesgo de padecer una Inmunodeficiencia Secundaria? Por el hecho de los tratamientos mieloblativos… En este tipo de procedimientos con anticuerpos, que es lo novedoso, no, porque son tratamientos que reactivan la respuesta inmune. Ahora todo lo que es tratamientos mieloblativos, drogas citotóxicas, tratamientos con corticoides, etc. Son tratamientos que llevan a la supresión de la respuesta Inmune. En general son todos tratamientos inespecíficos, te bajan todas las defensas, Lo nuevo que hay va en sentido contrario, es decir vamos reverdecer y rejuvenecer la respuesta inmune. Eso es Bueno, Eso es bueno incluso para el que padece la Inmunodeficiencia Primaria Cada vez si seguimos investigando y seguimos encontrando nuevos blancos terapéuticos, en general la tendencia y el deseo a futuro, no està planteado ahora, porque esto cada paciente va y consulta con su Oncólogo, pero lo que se opina es que los tratamientos van a ser cada vez más selectivos. Entonces al ser más selectivos te van a entorpecer menos la respuesta inmune, pero va a ser mejor todo lo que es Inmunodeficiencia Secundaria producto del procedimiento anti tumoral mieloblativo, por ejemplo, van a ser cada vez menos perniciosos. Esa es la tendencia. Ahora esa tendencia, es una tendencia a Futuro, salvo en algunos pacientes donde en las consultas con el oncólogo se diga que este es un tumor que más allá del tratamiento convencional, se le pueda dar un anticuerpo anti PD-1, anti CTLA4 que con esto va a tener un muy buen pronóstico…La tendencia es hacia la mejor bondad de los tratamientos. Los tratamientos con el tiempo van a ir mejor y estos van a estar menos asociados. La tendencia es que a futuros años los tratamientos van a ser menos inocuos en relación a comprometer menos la respuesta inmune del paciente y por lo tanto el mejor pronóstico…Vamos hacia eso, pero todavía nos falta mucho por entender…Hay que desarrollar investigaciones junto con lugares que hacen la práctica clínica. ¿Usted cree que se puede crear un tratamiento de Inmunoglobulina para que el Paciente pueda administrarla por otra vía que no sea Endovenosa o Subcutánea? Los pinchazos y recordatorios de infusión son algo molestos para muchos Pacientes Bueno por vía oral se ve muy difícil porque uno necesita mantener niveles estables de Inmunoglobulinas en Sangre y esto solo se puede conseguir por vía Endovenosa o Subcutánea, ya que por vía oral hay una mayor degradación. Pero tampoco lo descarto que en algunos años la terapia pueda ser mejorada. ¿Por qué las formulaciones actuales de Inmunoglobulina solo incluyen IgG? Porque la IgG es la más importante ya que puede activar el complemento y permite desarrollar un estado inflamatorio que permite combatir a los microorganismos. Por eso no veo necesario el hecho de que tengan que estar las otras IgS. ¿Puede desarrollarse en algunos años por ej.: Un Spray Nasal o alguna pastilla de IgA secretoria que permita disminuir efectos como la aumentada concentración del Moco en las vías respiratorias? Bueno el moco es una sustancia que actúa en la defensa natural del organismo ya que permite barrer a los microorganismos que ingresan por vía área, no descarto la posibilidad de que en algunos años puedan desarrollarse terapias que contengan IgA secretoria y que permitan complementar la terapia habitual y disminuir la cantidad de moco que puede ser molesta. ¿Qué es lo que se requiere para incluir, obligatoriamente en el PMO, el estudio de IDP? Digo estamos hablando con un investigador del Conicet, donde todos los enunciados respecto a Ciencias se realizan ahí mediante prueba y error; entonces ¿Qué se requiere para que todos los Argentinos tengamos el derecho a ese estudio? Gratuitamente, por supuesto. Bueno eso debería ser un tema de estudio por parte de las autoridades Nacionales, acerca de extender el estudio a la población en general, el tema es que son enfermedades de baja prevalencia, que afectan a un sector minoritario de la población y por lo tanto no se le da la importancia necesaria. Es un tema que debe ser estudiado. Dentro de su experiencia, qué cree que nos estaría faltando a los pacientes con IDP? Opciones de insumos accesibles???. Otra pregunta: Como padres de un niño con ALX no obtuvimos mucha información de la patología ¿Existe un organismo público y real que brinde la información necesaria a enfermeros, doctores, etc dentro de los hospitales? Sucede que nuestros niños no son pacientes para las guardias de sanatorios y hospitales...cada vez que necesitan acercarse se debe explicar infinidad de veces. Nosotros, padres y pacientes, somos los verdaderos doctores; quienes enseñamos Inmunología avanzada... Se entiende? Los médicos en general no saben de qué les estamos hablando y para peor, son muchos los pacientes con inmunodeficiencia. Regresamos a nuestros hogares sin ser atendidos...es tal la decepción.... Gracias Es una muy buena pregunta, a mí no me compete porque soy docente e investigador, pero es un trabajo en conjunto entre el Hospital, el Medico y autoridades Nacionales. El Medico por la extensa labor y extensas jornadas (Por ej.: Los residentes que hacen guardias de 24Hs). Muchas veces no tienen tiempo para poder actualizarse, entonces pasan estas cosas, con los enfermeros también. Esto no es una crítica al Medico sino que deben crearse las condiciones necesarias para que el Personal de Salud pueda actualizarse en los Temas. En Particular estas cosas son muy difíciles que sucedan en Hospitales de aquí, de la Ciudad pero en los Hospitales de la periferia es muy común ver las salas de guardia repletas de gente y que el personal de Salud se encuentre colapsado intentando atender esas urgencias y no tiene tiempo ni medios como para poder actualizarse en estos temas. Pienso que deben crearse las condiciones necesarias: Por ej.: Guardias de 12Hs en vez de 24Hs, para el Personal Médico Jornadas de actualización permanentes, una mayor cantidad de médicos residentes y de planta, es decir crear un ámbito más favorable para que esto sea posible. Hola soy mama de un niño de 12 años, con Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune. Me gustaría saber si hay algún avance en esta enfermedad Si obviamente que hay avances, pero siempre es bueno confiar en el tratamiento que el medico ha indicado. A su vez el tratamiento va a ser el mejor siempre y cuando sea el indicado por el centro de referencia. Aquí en la Ciudad los centros de referencia son tres: El Hospital Garrahan. El Gutiérrez y el Casa Cuna. Allí hay Profesionales que tuvieron una excelente formación, se actualizan constantemente y por sobretodo tienen un gran valor humano. Otra cosa que es muy importante es la de no ilusionar al Paciente con tratamientos que aún no han sido probados en humanos, porque puede que sea exitoso en ratones pero en Humanos es muy distinto. El tratamiento que el medico ofrezca siempre va a ser el mejor para el Paciente. En el caso de Personas Portadoras Sanas, ¿Usted cree que será posible en algunos años que estas personas cuando decidan tener un hijo, puedan hacer diagnóstico de una IDP y tratamiento durante el embarazo? Bueno, hoy por hoy es posible hacer un diagnóstico durante el embarazo, el tratamiento aún no. Además hay que saber que el feto recibe Inmunoglobulinas por parte de la Madre a través de la Placenta, esto le da una protección. Hoy por hoy eso no es posible pero no descarto que un futuro se pueda hacer algún tipo de terapia Intra-Utero. 20 años quizás… ¿Qué le diaria a aquellas personas y familiares que tienen diagnosticada recientemente una IDP? y que no saben cómo afrontarla. Bueno lo que sugiero que hagan es ir a los centros de referencia e informarse, como dije aquí, los centros más importantes de referencia son el Garrahan, el Gutiérrez y el Casa Cuna. Allí hay Profesionales con un gran entrenamiento y actualización permanentes que los van a asesorar en todo. No se queden con la opinión de un médico que trabaja en un Hospital de la Periferia, no es por nada, pero como hablábamos hace un rato, son sitios que no dan las actualizaciones correspondientes por la falta de condiciones, en cambio en estos centros hay Profesionales muy actualizados en el tema. Pero eso es lo que sugiero. Al Finalizar nos despedimos, el orador propuso a Jorge Geffner ofrecerle su experiencia para las personas que se encuentran en formación, no solo el aspecto externo del Paciente sino conocer su desenvolvimiento en la vida diaria. Una actividad que le gusto y será considera. A su vez también se propuso realizar alguna actividad para la Semana de las Inmunodeficiencias Primarias que se realiza todos los años, del 22 al 29 de Abril. Oradores: Sebastián Duarte, María Belén Duarte [email protected]

Fuente Hizentra for the treatment of primary immunodeficiency Richard L Wasserman To cite this article: Richard L Wasserman (2014) Hizentra for the treatment of primary La terapia de reemplazo de inmunoglobulina (IgG) ha sido la piedra angular del tratamiento de la enfermedad de inmunodeficiencia primaria desde hace casi 60 años. Durante este tiempo, la investigación viene refinando continuamente el nivel valle de IgG de destino y las dosis de reemplazo de IgG para permitir que los pacientes con enfermedad de inmunodeficiencia primaria puedan tener una protección efectiva contra la infección. Los fabricantes también han mejorado las formulaciones de IgG para permitir que los pacientes reciban dosis clínicamente beneficiosos de la sustitución de IgG con la mejora de la seguridad y la tolerabilidad. Esta opinión introducirá en Hizentra , una alta concentración al (20%) de solución de IgG para administración subcutánea (sc.) Despues de analizar su perfil farmacocinético y proceso de fabricación y revisar sus datos de tolerabilidad y eficacia evaluada en ensayos clínicos, esta Inmunoglobulina altamente concentrada en comparacion con otros productos de IgG pueden mejorar la calidad de vida del paciente y la adherencia a la terapia debido a las opciones de dosificación flexibles, como menos sitios de infusión y menos tiempo de infusión, en comparación con otras inmunoglobulinas menos concentradas en productos de IgG, lo que resulta en un paciente favorable resaltando niveles consistentes con un mayor estado estacionario de los niveles de IgG. En los últimos 35 años, ha habido una evolución sustancial en el tratamiento de la enfermedad de inmunodeficiencia primaria (IDP) con la terapia de reemplazo de IgG. Este artículo revisará los pasos de esta progresión hacia el desarrollo de Hizentra , concentrada al 20% por vía subcutánea (sc.) IgG La (SCIG) que ha demostrado ser un tratamiento eficaz, seguro y bien tolerado a largo plazo para los pacientes con IDP. Historia Desde el informe de 1952 de casos por infecciones recurrentes sinopulmonares de Bruton primeramente vinculadas con los niveles séricos de Ig bajos, se han definido más de 200 mutaciones genéticas asociadas con diferentes IDP . Aunque las IDP se pueden agrupar en diferentes categorías basadas en genética, características inmunológicas y clínicas, deficiencias de la producción de anticuerpos que es el más común caso anormal. La prevalencia global de las IDP se estima entre 1 en 1200 y 1 de cada 2.000 personas en los EE.UU. Utilizando la prevalencia estimada de 1 en los Estados Unidos 1200, existe puede ser que en el mundo exiatn hasta 6 millones de personas con IDP. Aunque las IDP una vez pudo haber sido considerado una enfermedad rara visto principalmente en los niños, se ha hecho cada vez más evidente que una IDP afecta a más personas (y más) a los adultos de los que se creía anteriormente. Más del 50% de las nuevas IDP que se diagnostican en adultos. Se espera que el número de casos a aumentar con el aumento de la conciencia de los signos y síntomas clínicos, la identificación de nuevos fenotipos genéticos y la disponibilidad de nuevos algoritmos de diagnóstico Algunos IDPs, como Inmunodeficiencia Combinada Severa se asocian con una amenaza a la vida con ausencia de linfocitos T y B funcionales, los pacientes son altamente susceptibles de sufrir infecciones oportunistas y comunes. Por lo general se diagnostica durante el primer año de vida, el estado de mandato neonatal grave la detección de la inmunodeficiencia combinada es ahora cada vez más común en los EE.UU. . Otras IDPs, como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) o inmunodeficiencia variable común (ICV), por lo general se diagnostica después de que los pacientes sufren experiencias de infecciones recurrentes múltiples, severa y / o infecciones bacterianas inusuales . El aumento de la la frecuencia y gravedad de las infecciones es la típica presentación clínica de una IDP en los pacientes, que a menudo reportan síntomas de una serie de años antes de tener un diagnóstico formal . Las deficiencias de anticuerpos son las más comunes manifestación de IDP, que ocurre en alrededor del 50% de los pacientes. Mientras que el uso de antibióticos profilácticos y prácticas de higiene personal diligentes son elementos importantes en el cuidado de los pacientes con IDP, la piedra angular de la terapia para IDP asociada con la deficiencia de anticuerpos es la terapia de reemplazo de anticuerpos para toda la vida. La terapia de reemplazo de Inmunoglobulina A mediados de la década de 1950, La Ig (IMIG) de reemplazo intramuscular era el método más comúnmente utilizado de la administración en pacientes . Sin embargo, la utilidad terapéutica de esta ruta fue limitada debido a la cantidad de Ig entregada (25-50 mg / kg / semana o 100 mg / kg / mes; 0,16-0,31 ml / kg / semana o 0,7 ml / kg / mes) no podría alcanzar niveles de IgG terapéuticos y la adhesión del paciente al tratamiento fue pobre debido al dolor asociado con la inyección. Además, la introduccion accidental de la inyección del producto IMIG en una vena, lo que resulta en una reacción anafiláctica, fue siempre un riesgo. Los fabricantes trabajaron para desarrollar procedimientos de purificación y las formulaciones de sustitución de Ig que podrían ser entregados por vía intravenosa, Aunque la terapia de inmunoglobulina intravenosa proporciona generalmente los pacientes de reemplazo de anticuerpos suficientes para proteger eficazmente contra la infección, algunos aspectos del régimen de tratamiento, tales como eventos adversos sistémicos (EA), la necesidad de iv. acceso y plasma de baja cubeta Los niveles de IgG, puede ser problemáticos para algunos pacientes. Además, la mayoría de los pacientes requerirán un profesional de la salud para iniciar la infusión. Un estudio de pacientes registrados en la base de datos Immune Deficiency Foundation encontró que más de tres cuartas partes de los pacientes auto-reportaron de un efecto secundario sistémico resultante de IVIG en algún momento de los 12 meses anteriores. Estos efectos secundarios incluyen dolores de cabeza (77%), dolores musculares (45%) y fiebre / escalofríos (40%) ; dolores musculares fueron los más frecuentes informes que se producen (12,9 veces de media) . Muchos pacientes también experimentar un efecto de "desgaste-off 'con inmunoglobulina intravenosa en los días antes su siguiente infusión programada; 68% de los encuestados en una encuesta de la Fundación de Inmunodeficiencia de experiencias de tratamiento de Ig eportado sentirse un "desgaste-off 'de su tratamiento IVIG "Generalmente" o "a veces" . Los pacientes tienden a reportar más síntomas tales como la fatiga y una mayor susceptibilidad a las infecciones en los días antes de su infusión como es debido, lo que sugiere fuertemente una vínculo entre la observada clínicamente IVIG 'desgaste-off' y efectos de la disminución de los niveles de IgG. Además, IVIG se ha asociado con un mayor riesgo de reacciones sistémicas raras pero graves, incluyendo insuficiencia renal, eventos tromboembólicos, meningitis aséptica, hemólisis y lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión . A pesar de las mejoras continuas en las formulaciones de productos han disminuido la frecuencia y la severidad de acontecimientos adversos asociados con IVIG, algunos pacientes todavía tienen dificultad para tolerar la el tratamiento. En 1980, Berger et al. informó sobre sc lenta. infusión de un producto IMIG en tres pacientes con CVID para los que otros tratamientos no eran suficientemente eficaces o causado EA intolerables. El informe mostró que sc. infusiones pudiera ofrecer mayores concentraciones de Ig y un mejor control de la infección en pacientes sin acontecimientos adversos graves . Las tasas de infusión lenta (1-2 ml / h), sin embargo, limitado la adopción generalizada de esta ruta de administración. En Escandinavia, sólo había habido un uso limitado de IGIV, y en 1991 Gardulf informó de un método más rápido (17-20 ml / h) de la terapia de reemplazo SCIG usando un producto IMIG (Intramuscular Terapia) en 25 pacientes que fueron capaces de autoadministrarse los tratamientos semanales en el hogar después de la instrucción. Después de 6 meses de tratamiento SCIG, la mayoría de los pacientes mostraron una mejoría en las concentraciones de IgG mínimas de los niveles obtenidos con su régimen IMIG anterior.Los niveles de ingresos hospitalarios también disminuyeron. Los pacientes experimentaron pocas complicaciones sistémicas y localizadas EA fueron en general leves y se resolvieron dentro de un día . Durante los próximos 15 años, los informes adicionales que se publicaron que describen el uso de SC. administrado como terapia de reemplazo de anticuerpos, detallando sus ventajas sobre el acceso por IV, incluyendo una mejor tolerabilidad y la eliminación de la necesidad de acceso venoso . En algunas partes de Europa, scig. en lugar de ivig como forma de administración fue adoptado desde el principio y fue utilizado con frecuencia por los pacientes en la región . La IgG con productos con licencia para IM o IV no se utilizo la administración que utiliza comúnmente porque ningún producto IgG fue licenciado específicamente para utilizar como SC. En 2006, un producto de IgG humana al 16% concentrado (Vivaglobin ; CSL Behring, Marburg, Alemania), específicamente formulado para sc. infusión se introdujo en los EE.UU. Farmacocinética La terapia Intravenosa de IgG se administra normalmente a pacientes cada 3-4 semanas, lo que resulta en fluctuaciones en los niveles de IgG en suero, como niveles pico inmediatamente después de la infusión en bolo y luego disminuyendo gradualmente a medida que la IgG primeramente se redistribuye desde el sistema vascul en el líquido intersticial y luego se cataboliza en un primer orden a velocidad cinética. La vida media de IVIG es de aproximadamente 28-32 días . Se cree que los picos altos de IgG son responsables del dolor de cabeza, mialgia y malestar, así como una incidencia de aumentar el riesgo de acontecimientos adversos graves. los niveles de IgG son los más bajos (Valle) en los días antes de la siguiente infusión, lo que lleva a los efectos del desgaste-off '(como la fatiga) y una mayor incidencia de infecciones, como se ha descrito anteriormente . Debido a la forma de administración y a un frecuente intervalo de dosis (cada 1-2 semanas), los resultados de la administración SCIG en concentraciones de IgG en suero relativamente son mas constantes que los consistentes con los niveles observados en individuos sanos y normales . La SCIG se introduce en el tejido subcutaneo, la que es lentamente absorbida en el sistema linfático y después se equilibra con el espacio intravascular. La biodisponibilidad de SCIG, tal como se mide por el área bajo la curva de concentración-tiempo (AUC), es menor que la de IVIG , aunque la base de esta diferencia no ha sido plenamente establecida. Estudios recientes han demostrado que todos los productos SCIG disponibles en la actualidad en los EE.UU. tienen una muy similar bio-disponibilidad, que van desde 65,0 hasta 69,0% de la de IGIV . La tasa de catabolismo de la IgG es similar si se trata de origen exógeno o origen endógeno , y, a causa de suero el metabolismo dependiente de la concentración, al principio es más alto. Las concentraciones plasmáticas IgG después de la infusión de IVIG también puede conducir a una eliminación más rápida de la IgG Niveles en Sangre La primera marcada en Amarillo corresponde a las infusiones Intravenosas en un mes, como se puede observar, en un primer momento la curva se muestra en lo mas alto pero al llegar al día 30 la curva decrece por debajo de sus niveles normales, casi como el tanque vació de Nafta. La Segunda Marcada en Violeta corresponde a una infusión Subcutánea cada 14 días, vemos que la curva se mantiene constante y con pocas fluctuaciones con el correr de los días La tercera en Rojo casi como la anterior con un poco mas de niveles altos en las fluctuaciones pero constante. Conclusión Como conclusión y alternativa la terapia SCIG es una buena alternativa mas allá de las comodidades que ofrece como hacerlo en casa, sino el nivel que mantiene estable de los niveles de Ig en Sangre, así tambiem como las pocas fluctuaciones que se observan en la curva que se muestra anteriormente. Como parte del ensayo clínico europeo, la satisfacción con el tratamiento que se utilizo un uestionario de medicación que se utilizó para evaluar la satisfacción de los pacientes con Hizentra, con los pacientes del rating la eficacia, los efectos secundarios, la comodidad y la satisfacción general con el tratamiento . Al final del estudio, los pacientes calificaron La terapia Hizentra como más conveniente que su anterior régimen de tratamiento IVIG con una mediana de Satisfacción de Tratamiento Cuestionario para la puntuación de la medicación de 83,3 en comparación con una puntuación basal de 55,6 (mediana del cambio, 33,3; IC del 95%: 22,2-38,9) . Los datos de los participantes en el estudio de extensión de Estados Unidos indican que los pacientes siguen informando de una alta satisfacción por tratamiento y las puntuaciones de calidad de vida . Este hallazgo es consistente con otros estudios de pacientes con IDP que se ha encontrado que el cambio de la terapia de inmunoglobulina intravenosa en la oficina del hospital / del médico para infusiones SCIG basados en el hogar se asocia con un aumento de calidad de vida y la satisfacción [63,64]. En estos estudios, los pacientes reportaron que la flexibilidad de la auto-infusion con el tratamiento SCIG permitió un mayor sentido de independencia, más control sobre su régimen de tratamiento y una mejora de la percepción de su general Estado de salud. Los autores de estos estudios sugieren que la las concentraciones de IgG en plasma son relativamente estables entre infusión eintervalos (evitando así las fluctuaciones en estos niveles asociados con IGIV) y la baja incidencia de infecciones y efectos adversos asociada con la terapia SCIG contribuir a la mejora de la los resultados de satisfacción de los pacientes reportados.

Infusión de Inmunoglobulina Subcutánea explicado por Liliana Bezdrodnik Video: https://www.facebook.com/photo.php?v=535299743211914&set=vb.264638180278073&type=2&theater