Hola amigos siguiendo con mis post sobre medicina avanzaremos sobre dos patologias muy interesantes . la "Miastenia Gravis" y el " Guillain Barre" muchas veces confundidas por su aparente similaridad hay que saber diferenciarlas y eso intentare que entendamos.
MIastenia Gravis:Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».
Se caracteriza por la presencia de debilidad y fatigabilidad de los musculos voluntarios, debilidad que se acentua con el ejercicio o esfuerzo muscular y que cede con el reposo.No se presenta ni arreflexia ni perdida de la sensibilidad.
que es una crisis miastenica? se denomina crisis miastenica al cuadro que presenta "ptosis palpebral uni o bilateral" , diplopia y afeccion de los musculos faciales de la masticación y la deglucion.Se estima que 30% de los pacientes con crisis miastenica presentan dificultad respiratoria asociadas a la debilidad muscular lo que puede llevar a la necesidad de asistencia respiratoria mecanica (ARM)
La Fisiopatologia:se dice que es neuromuscular porque existe un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos,al no llegar en forma correcta a los receptores musculares estos impulsos nerviosos se produce la debilidad.en forma descendente(cefalo caudal)
Se dice que es autoinmune porque los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.
Como se diagnostica? Una prueba diagnostico rapida suele ser la administracion intravenosa de Cloruro de Edrofonio (Tensilon) que es un anticolinesterasico de accion corta, que inhibe la enzima que degrada la acetilcolina .Se debe evaluar objetivamente antes y despues la actividad de los musculos comprometidos.
Otro medio de diagnostico es la electro miografia, y tambien lo es, el hallazgo de anticuerpos anti-receptores nicotimicos en el plasma.
Tratamiento:Se puede realizar la administracion de inhibidores de la Acetilcolinesterasa: 1) Piridostigmina y 2) Neostigmina.
Ambos inhiben la colinesterasa, enzima que degrada la acetilcolina. La mayoría de los pacientes experimenta al menos una mejoría parcial, aunque muy pocos una mejoría completa. La eficacia de todos los fármacos del grupo es similar.
El más utilizado es la piridostigmina vía oral, con efectos que aparecen al cabo de 15 a 30 minutos del inicio y una duración de 3 a 6 horas. La dosis inicial es de 60 miligramos entre tres y cinco veces diarias, para después ajustar la dosis a las necesidades individuales del paciente. Los pacientes con debilidad para la masticación y la deglución pueden tomar el medicamento antes de las comidas..
Otro tratamiento es la Plasmaferesis. que es el recambio de plasma enfermo por plasma sano... los anticuerpos anomalos que causan la enfermedad se hallan en el plasma por lo tanto al reemplazar al plasma enfermo por el plasma de un hombre sano los sintomas suelen ceder considerablemente.
otro tratamiento es La timectomía que es la extirpación quirúrgica del timo. Los pacientes miasténicos presentan alteraciones en la glándula tímica: alrededor de un 15% tienen un tumor tímico (llamado timoma), y en un 65% encontramos un tejido tímico anormal. Hay evidencias de que estas anomalías podrían ser el punto de origen de la enfermedad, y ser las responsables de desencadenar la producción de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina.
Cuales son los cuidados que habra que tener con estos pacientes? las principales metas se centran en mejorar la función respiratoria, aumentar la movilidad fisica, evitar la bronco aspiracion, y evitar posibles complicaciones ( crisis miastenica-colinergica).
Sindrome de Guillain Barre: Es una polineuropatia desmielinizante, inflamatoria , aguda y de origen idiopatico (desconocido) Que caracteriza por debilidad muscular y arreflexia..
Etiologia:Se sospecha que el síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral o inmunizacion con vacunas y que el virus posee antígenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las proteínas que conforman la mielina, por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmune para destruir las células infectadas por el virus podrían también atacar las bandas de mielina producidas por las células de Schwann (reacción cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como células extrañas.Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz, los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo.
Cuadro Clinico: los sintomas iniciales comprenden:sensacion de "adormecimiento y alfilerazos" en los dedos de los pies y en las manos , debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores, afectando sucesivamente piernas, brazos,musculos respiratorios y pares craneales, siempre de distal a proximal y de manera ascendente ( cuadro clínico de paralisis ascendente de Landry) La afectacion de los pares craneales suele darse en un 25% de los casos ,siendo la paresia facial bilateral el signo mas caracteristico,puede notarse debilidad en musculos de la masticación, la fonacion y masticacion.
Los signos de debilidad respiratoria incluyen: taquipnea, mayor a 35 por minuto,respiracion superficial, reduccion del volumen tidal o corriente a menos de 4ml/kg. siendo en el 30% de los casos necesaria asistencia respiratoria mecánica (ARM)
Diagnostico:Se debe observar si los síntomas son simétricos, la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de días o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, la prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. Se debe analizar el líquido cefalorraquídeo puesto que éste va a poseer un contenido proteico muy superior al normal.
Tratamiento: Por lo general, la plasmaféresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de elección. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rápidamente.
También se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del síndrome pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.
La parte más crítica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecánico, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporal.
Principales diferencias entre estas dos patologias:
en la mistenia gravis estan afectados los receptores que interactuan con la acetilcolina. en cambio en guillain barre se ve afectada la conduccion de los impulsos nerviosos.
la miastenia gravis es mas frecuente en mujeres de 15 a 30 años, y en hombres de 50 a 60 años. en cambio el guillain barre es mas frecuente en la tercera y cuarta decada de la vida y afecta a hombres y mujeres por igual.
en la miastenia gravis el cuadro es descendente y en guillain barre el cuadro es ascendente.
en la misteania gravis no hay arreflexia ni alteraciones de la sensibilidad, en guillain barre hay arreflexia y la sensibilidad esta alterada.
SEGUIRE POSTEANDO ESTOS TEMAS SOBRE MEDICINA, EXPLICADOS POR MI , SALUDOS!