Una nueva investigación ofrece esperanza a pacientes neurotumorales
Célula tumoral de Schwannoma. Crédito de la imagen: Universidad de Plymouth
Medical Press 9 de julio de 2017
La nueva investigación publicada hoy, 10 de julio de 2017, en línea en la revista Oncogene podría ofrecer esperanza a los miles de personas, principalmente jóvenes, afectados por la condición hereditaria Neurofibromatosis 2 (NF2). Esta condición se caracteriza por el desarrollo de múltiples tumores del sistema nervioso como schwannomas, meningiomas y ependimomas, cada uno asociado con mutaciones en un gen que codifica un supresor tumoral llamado Merlin.
Además de la enfermedad NF2 podría haber un beneficio potencial para otros cánceres con las mismas mutaciones, incluyendo mesotelioma (generalmente vinculado a la exposición al amianto), cáncer de mama, carcinoma colorrectal, melanoma, glioblastoma y schwannomas espontáneos y meningiomas que ocurren independientemente de NF2.
Los científicos de la Universidad de Plymouth y los hospitales de Plymouth NHS Trust, apoyado por la Laura Crane Youth Cancer Trust y Brain Tumor Research, han puesto de manifiesto el papel de la normal, celular forma de proteína prión (PrPC) en el desarrollo de NF2 relacionados con tumores.
PrPC normalmente está presente en el sistema nervioso de individuos sanos y está ausente en los pacientes con enfermedad de priones de Creutzfeldt-Jakob que tienen una forma patológica de proteína priónica llamada proteína de prión scrapie (PrPSc). Mientras que los niveles fisiológicos de PrPC son importantes durante la embriogénesis (el proceso por el cual el embrión se desarrolla y se forma) y son neuro-protectores en los adultos, se encontraron concentraciones muy altas en varios cánceres como glioblastoma, cáncer de mama, próstata y cáncer gástrico.
Dado que todos los pacientes con NF2 desarrollan schwannomas múltiples, los científicos han desarrollado un modelo de cultivo celular humano para schwannoma, que comprende células de schwannoma humano aisladas de ambos pacientes y controlan las células normales de Schwann (que forman la vaina que protege los nervios). Usando este modelo, el equipo de investigación encontró por primera vez que PrPC es sobre-producido en schwannoma en comparación con las células sanas de Schwann. Esta sobreproducción se debe a la deficiencia de Merlin y contribuye fuertemente al crecimiento tumoral y al pronóstico del paciente.
El equipo de investigación ya ha identificado una serie de fármacos existentes que podrían manejar esta sobreproducción de proteínas y que se utilizan actualmente para otras condiciones no relacionadas con la NF2, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el mieloma múltiple (un tipo de cáncer de médula ósea) Leucemia mieloide (AML). Al reutilizar los fármacos existentes, una terapia eficaz podría estar disponible para los pacientes con NF2, basándose en el fracaso de la expresión del supresor de tumores Merlin, con relativa rapidez. El proceso de prueba de seguridad para uso humano ya ha tenido lugar para el propósito original de estos fármacos, lo que significa que podrían ser rastreados rápidamente en estudios clínicos para NF2.
La directora del estudio fue la doctora Sylwia Ammoun, investigadora principal en Neurobiología Clínica, que contó con el apoyo crucial de la estudiante de doctorado Lucy Provenzano. Ambos son miembros del equipo de investigación internacionalmente reconocido del cerebro y del sistema nervioso del profesor Oliver Hanemann en las Escuelas de Medicina y Odontología de la Península de la Universidad de Plymouth .
El Dr. Ammoun comentó: "Al entender la relación entre la sobreproducción de PrPC y la deficiencia de Merlin en el desarrollo de schwannoma y meningioma, hemos dado un avance significativo en la búsqueda de un tratamiento farmacológico para la NF2. Que nuestro descubrimiento también podría conducir a la esperanza de miles de pacientes afectados por otros tumores Merlin-deficiente, añade aún más a la importancia y la emoción de nuestros hallazgos.
"Estamos muy orgullosos de haber financiado investigación pionera sobre el cáncer llevada a cabo por la Dra. Ammoun y la estudiante de doctorado Lucy Provenzano y colaboradores en el laboratorio del Profesor Hanemann. Va a hacer una diferencia que cambia la vida a la vida de tantos pacientes de cáncer jóvenes y que su descubrimiento también podría llevar a la esperanza de miles de pacientes afectados por otros tumores Merlin deficientes agrega aún más a la importancia y la emoción de su hallazgo. Laura Crane Youth Cancer Trust está encantada de haber podido desempeñar un papel en la realización de esta investigación. "
El Dr. Kieran Breen, Director de Investigación en Brain Tumor Research, dijo: "Identificar una gama de fármacos existentes que podrían reutilizarse es un enfoque emocionante por el cual podemos acelerar el progreso del descubrimiento científico del laboratorio a la clínica, sin comprometer la seguridad. Los tumores cerebrales matan más niños y adultos menores de 40 años que cualquier otro cáncer, pero la falta de fondos para la investigación durante décadas ha hecho que los tratamientos actuales estén muy por detrás de los de la leucemia y muchos otros tipos de cáncer. Para los pacientes y este estudio nos acercará a la identificación de terapias nuevas y efectivas ".
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Célula tumoral de Schwannoma. Crédito de la imagen: Universidad de Plymouth
Medical Press 9 de julio de 2017
La nueva investigación publicada hoy, 10 de julio de 2017, en línea en la revista Oncogene podría ofrecer esperanza a los miles de personas, principalmente jóvenes, afectados por la condición hereditaria Neurofibromatosis 2 (NF2). Esta condición se caracteriza por el desarrollo de múltiples tumores del sistema nervioso como schwannomas, meningiomas y ependimomas, cada uno asociado con mutaciones en un gen que codifica un supresor tumoral llamado Merlin.
Además de la enfermedad NF2 podría haber un beneficio potencial para otros cánceres con las mismas mutaciones, incluyendo mesotelioma (generalmente vinculado a la exposición al amianto), cáncer de mama, carcinoma colorrectal, melanoma, glioblastoma y schwannomas espontáneos y meningiomas que ocurren independientemente de NF2.
Los científicos de la Universidad de Plymouth y los hospitales de Plymouth NHS Trust, apoyado por la Laura Crane Youth Cancer Trust y Brain Tumor Research, han puesto de manifiesto el papel de la normal, celular forma de proteína prión (PrPC) en el desarrollo de NF2 relacionados con tumores.
PrPC normalmente está presente en el sistema nervioso de individuos sanos y está ausente en los pacientes con enfermedad de priones de Creutzfeldt-Jakob que tienen una forma patológica de proteína priónica llamada proteína de prión scrapie (PrPSc). Mientras que los niveles fisiológicos de PrPC son importantes durante la embriogénesis (el proceso por el cual el embrión se desarrolla y se forma) y son neuro-protectores en los adultos, se encontraron concentraciones muy altas en varios cánceres como glioblastoma, cáncer de mama, próstata y cáncer gástrico.
Dado que todos los pacientes con NF2 desarrollan schwannomas múltiples, los científicos han desarrollado un modelo de cultivo celular humano para schwannoma, que comprende células de schwannoma humano aisladas de ambos pacientes y controlan las células normales de Schwann (que forman la vaina que protege los nervios). Usando este modelo, el equipo de investigación encontró por primera vez que PrPC es sobre-producido en schwannoma en comparación con las células sanas de Schwann. Esta sobreproducción se debe a la deficiencia de Merlin y contribuye fuertemente al crecimiento tumoral y al pronóstico del paciente.
El equipo de investigación ya ha identificado una serie de fármacos existentes que podrían manejar esta sobreproducción de proteínas y que se utilizan actualmente para otras condiciones no relacionadas con la NF2, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el mieloma múltiple (un tipo de cáncer de médula ósea) Leucemia mieloide (AML). Al reutilizar los fármacos existentes, una terapia eficaz podría estar disponible para los pacientes con NF2, basándose en el fracaso de la expresión del supresor de tumores Merlin, con relativa rapidez. El proceso de prueba de seguridad para uso humano ya ha tenido lugar para el propósito original de estos fármacos, lo que significa que podrían ser rastreados rápidamente en estudios clínicos para NF2.
La directora del estudio fue la doctora Sylwia Ammoun, investigadora principal en Neurobiología Clínica, que contó con el apoyo crucial de la estudiante de doctorado Lucy Provenzano. Ambos son miembros del equipo de investigación internacionalmente reconocido del cerebro y del sistema nervioso del profesor Oliver Hanemann en las Escuelas de Medicina y Odontología de la Península de la Universidad de Plymouth .
El Dr. Ammoun comentó: "Al entender la relación entre la sobreproducción de PrPC y la deficiencia de Merlin en el desarrollo de schwannoma y meningioma, hemos dado un avance significativo en la búsqueda de un tratamiento farmacológico para la NF2. Que nuestro descubrimiento también podría conducir a la esperanza de miles de pacientes afectados por otros tumores Merlin-deficiente, añade aún más a la importancia y la emoción de nuestros hallazgos.
"Estamos muy orgullosos de haber financiado investigación pionera sobre el cáncer llevada a cabo por la Dra. Ammoun y la estudiante de doctorado Lucy Provenzano y colaboradores en el laboratorio del Profesor Hanemann. Va a hacer una diferencia que cambia la vida a la vida de tantos pacientes de cáncer jóvenes y que su descubrimiento también podría llevar a la esperanza de miles de pacientes afectados por otros tumores Merlin deficientes agrega aún más a la importancia y la emoción de su hallazgo. Laura Crane Youth Cancer Trust está encantada de haber podido desempeñar un papel en la realización de esta investigación. "
El Dr. Kieran Breen, Director de Investigación en Brain Tumor Research, dijo: "Identificar una gama de fármacos existentes que podrían reutilizarse es un enfoque emocionante por el cual podemos acelerar el progreso del descubrimiento científico del laboratorio a la clínica, sin comprometer la seguridad. Los tumores cerebrales matan más niños y adultos menores de 40 años que cualquier otro cáncer, pero la falta de fondos para la investigación durante décadas ha hecho que los tratamientos actuales estén muy por detrás de los de la leucemia y muchos otros tipos de cáncer. Para los pacientes y este estudio nos acercará a la identificación de terapias nuevas y efectivas ".
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