Ictiosis: Nacer con piel de pez

Hay diferentes tipos de ictiosis pero todas tienen en común en que la piel de los afectados se asemeja a las escamas de un pez, pueden ser escamas grandes y separadas o pieles tan frágiles que con sólo rozarlas la piel se desprende. Algunas de las personas que sufren este tipo de enfermedad tienen una vida muy limitada ya que tienen problemas para realizar determinados movimientos, pueden aparecer más fisuras en la piel e incluso algunas personas tienen los párpados y labios evertidos (ectropion y eclabion). El origen de la Ictiosis En anteriores ocasiones hemos hecho referencia a la descamación normal y regulada que sufre la piel cuando las células están maduras, produciéndose una regeneración normalmente imperceptible. En el caso de los ictiósicos esta descamación está alterada en diferentes aspectos: La descamación es excesiva ya que muchas células maduran a la vez La descamación se produce lentamente y quedan retenidas las escamas en la superficie de la piel Estas son dos posibles causas ya que hay procesos muy variados (alteración de las queratinas 1 y 10, mutación del gen que codifica la proteína transglutaminasa 1, etc.) pero que llegan a un mismo resultado. Tipos de Ictiosis Hay diferentes tipos de ictiosis y cada una tiene una presentación similar de la enfermedad pero que puede agravarse en determinadas zonas o momentos según el tipo: Ictiosis vulgar o común, es la más frecuente de todas y afecta a 1 de cada 250 recién nacidos, podríamos decir que es relativamente benigna. Ictiosis ligada al cromosoma "X" afecta a 1 de cada 2000 a 6000 varones Ictiosis lamelar: afecta a 1 de cada 300000 recién nacidos Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa Hiperqueratosis epidermolítica o Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: Esta enfermedad aparece en 1 de cada 200000-300000 recién nacidos Ictiosis adquiridas Ictiosis menos frecuentes: Dentro de este apartado encontraríamos el Síndrome de Netherton, Síndrome de Sjögren-Larsson, Enfermedad de Refsum, Síndrome IBIDS/Síndrome de TAY / Tricotiodistrofia y el Síndrome KID. Tratamiento La ictiosis tiene tratamiento pero no uno que les ayude a curarse sino a adaptarse a la vida, a poder subsanar de alguna manera la extrema sequedad de la piel pero eso no implica que se sane. El único tratamiento con el que pueden contar son los cuidados normales de la piel, las cremas y los exfoliantes, lo que nos deja suponer que no hay un tratamiento específico para esta enfermedad. link: http://www.youtube.com/watch?v=QI2QoavH3CM&feature=player_embedded Aquellas personas que tienen una ictiosis más severa pueden consumir retinoides orales, pero a la hora de tomar este tipo de fármaco se tiene que tener en cuenta los efectos secundarios que producen, ya que tendrán que tomarlos de por vida para mejorar la queratinización de la piel. Fuente