Niños de la Luna: Xeroderma pigmentosum
La xerodermia pigmentosa (xeroderma pigmentosum), también abreviada XP, es una rara enfermedad hereditaria de la piel que tiene carácter autosómica recesiva y en donde el homocigoto recesivo muestra una marcada tendencia a desarrollar cáncer de piel como consecuencia de la exposición al sol.
Es una rara afección que se transmite de padres a hijos, en la cual la piel y el tejido que cubre el ojo son extremadamente sensibles a la luz ultravioleta.
Herencia
Esta patología fue descripta por Moritz Kaposi en 1870 y afecta a todas las razas, principalmente la blanca yamarilla. Tiene una incidencia de uno a cuatro enfermos por cada millón de habitantes. El riesgo de padecertumores es de mil a dos mil veces mayor que en las personas normales, estando presente en la edad pediátrica de 8 a 10 años de edad.
Es un grupo de enfermedades hereditarias raras de la piel que se manifiesta por una reacción aumentada a la luz del sol, que provoca la formación de ampollas en la piel después de la exposición al sol. La longitud de onda de la luz ultravioleta, que oscila entre 280 y 340 nm induce una lesión en el ADN o nucleótido y en condiciones normales, las células tienen capacidad de reparar este daño del DNA inducido por la luz ultravioleta. Se debe a un defecto en la escisión-reparación de nucleótidos.
Se han identificado diez variedades de la enfermedad: -Definidos por un defecto, distinto en cada grupo -En la capacidad de reparación -Ddurante la división -La reproducción de células. Principalmente las consecuencias se ven primordialmente en zonas expuestas a la luz, como:
-cara
-cuello
-brazos o manos
-cuero cabelludo
Sintomas
* Una quemadura solar que no sana después de un poco de exposición al sol
* Ampollas después de un poco de exposición al sol
* Vasos sanguíneos aracnoides bajo la piel
* Parches de piel decolorada que empeoran
* Formación de costra en la piel
* Descamación de la piel
* Superficie de la piel en carne viva que supura
* Molestia al estar con luz brillante (fotofobia)
Es un grupo de enfermedades hereditarias raras de la piel que se manifiesta por una reacción aumentada a la luz del sol, que provoca la formación de ampollas en la piel después de la exposición al sol. La longitud de onda de la luz ultravioleta, que oscila entre 280 y 340 nm induce una lesión en el ADN o nucleótido y en condiciones normales, las células tienen capacidad de reparar este daño del DNA inducido por la luz ultravioleta. Se debe a un defecto en la escisión-reparación de nucleótidos.
Se han identificado diez variedades de la enfermedad: -Definidos por un defecto, distinto en cada grupo -En la capacidad de reparación -Ddurante la división -La reproducción de células. Principalmente las consecuencias se ven primordialmente en zonas expuestas a la luz, como:
-cara
-cuello
-brazos o manos
-cuero cabelludo
Sintomas
* Una quemadura solar que no sana después de un poco de exposición al sol
* Ampollas después de un poco de exposición al sol
* Vasos sanguíneos aracnoides bajo la piel
* Parches de piel decolorada que empeoran
* Formación de costra en la piel
* Descamación de la piel
* Superficie de la piel en carne viva que supura
* Molestia al estar con luz brillante (fotofobia)
Causa
La luz ultravioleta, como la que se encuentra en la luz solar, daña el material genético (ADN) en las células de la piel, pero normalmente el cuerpo repara este daño. Sin embargo, en personas que sufren de xerodermia pigmentosa, el cuerpo no repara este daño y, como resultado, la piel se vuelve muy delgada y aparecen parches de variados colores (pigmentación moteada).
La afección también causa vasos sanguíneos aracnoideos en la piel (telangiectasia) y cáncer de piel. Éste último con frecuencia ocurre antes de que el niño tenga 5 años.
Tratamiento
Los niños con este problema necesitan protección completa de la luz solar. Hasta la luz que entra a través de las ventanas y lámparas fluorescentes es peligrosa.
Cuando estos niños tienen que salir al sol, deben usar ropa protectora.
Use filtros solares de alta protección (FPS de 70 o más) y gafas muy oscuras con protección contra luz ultravioleta. El médico puede prescribir medicamentos para ayudar a prevenir ciertos cánceres de piel.
Se les llama Niños de la luna puesto que la Nasa ha diseñado unos trajes espaciales especiales para proteger a los niños de la radiación UV del sol
Grupos de Apoyo
Xeroderma Pigmentosum Society: www.xps.org
XP Family Support Group: www.xpfamilysupport.org
Un video lamentablemente está en Inglés, pero para los que lo entiendan acá está