Malformación de Chiari

La malformación de Chiari es una enfermedad poco común, re contra original y vanguardista que se da aproximadamente en 1 de cada 1000 personas nacidas y que los síntomas pueden presentarse durante la adolescencia, adultez o vejez según el grado de enfermedad que presenten. Es una afección neurológica, como la carrera que voy a seguir, congénita o adquirida, dependiendo del tipo, que se da mayormente en los hombres y, probablemente, hereditaria. Deformaciones a la orden del día. Con ustedes: Chiari. La malformación de Chiari, malformación de Arnold-Chiari o anormalidad de Chiari, consiste en un defecto estructural o ubicación anormal del cerebelo en la base del cráneo, con descenso del vermis por el foramen magnum, que puede verse acompañado de hidrocefalia y mielomeningocele lumbar. ¿Eh? Conceptos básicos: Cerebelo: Es una región del encéfalo cuya función principal es de integrar las vías sensitivas y las vías motoras. Órgano encargado de controlar el equilibrio y la coordinación neuromuscular. Vermis: Es una estructura estrecha y en forma de gusano entre los hemisferios del cerebelo. Es el sitio de la terminación de las vías nerviosas que llevan la propiocepción inconsciente. Foramen magnum: orificio mayor situado en la parte pósteroinferior del cráneo (base del cráneo, piso témporo occipital), a través del cual se establece la continuidad del sistema nervioso central hacia el raquis. Hidrocefalia y mielomeningocele lumbar: Enfermedades neurológicas que no vienen al caso. La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo. Normalmente, el cerebelo y partes del tallo cerebral se asientan en un espacio endentado en la parte inferior trasera del cráneo, por encima del foramen magnum. Cuando parte del cerebelo se ubica por debajo del foramen magnum, se denomina malformación de Chiari. Anatómicamente: Consiste en defectos estructurales del cerebelo, el cual ocupa un espacio indentado en la parte inferior del hueso occipital, encima del foramen magnum, orificio por el cual desciende el extremo del tronco encefálico hacia el canal medular. La malformación de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se encuentra ubicado por debajo del foramen. Si la apertura del espacio óseo que debería ocupar el cerebelo es menor que lo normal, el cerebelo y el tallo cerebral pueden verse empujados hacia abajo y obligados a avanzar sobre la sección superior del canal espinal. La presión resultante sobre estas estructuras nerviosas puede afectar las funciones que llevan a cabo, y entorpecer o bloquear total o parcialmente el flujo del líquido cefalorraquídeo hacia el cerebro. Con y sin Chiari, respectivamente. Tipos de Chiari: Tipo I: Si las amígdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, se considera que la Chiari es del tipo I. Afortunadamente, no suele causar síntomas, ya que es el tipo más frecuente. Normalmente solo se diagnostica en la adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologías. Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I. Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal. Tipo II: Este tipo, también denominado malformación de Chiari clásica o malformación de Arnold-Chiari propiamente dicha, involucra la protrusión de estructuras cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen. A menudo el vermis está, además, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompañarse de hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar. Tipo III: La forma más grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se adentran en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo cerebral y comprimen la médula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari produce serios síntomas neurológicos. Tipo IV: El tipo IV de Chiari, de descripción más reciente, involucra un desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede involucrar amígdalas muy bajas en el canal espinal, estructuras cerebelosas ausentes, y partes del cráneo y la médula espinal al descubierto. ¿Cómo me doy cuenta de que tengo Chiari? La naturaleza variable de la malformación conduce a un amplísimo abanico de signos y síntomas, que muchas veces complican o confunden el diagnóstico. Sin embargo, el síntoma más común es el dolor de cabeza, normalmente localizado en el área occipital y extendido hacia la calota craneana, agravándose al toser, agacharse o hacer esfuerzos físicos. De hecho, el dolor en la parte posterior de la cabeza es el síntoma primario —y muchas veces el único— de la mayoría de los pacientes. Los síntomas se agrupan en: Craneales: El mencionado dolor de cabeza occipital. Problemas relacionados con los pares craneales: disfagia, hipo, ronquera por mucosidad laríngea, síncope, asfixia por aspiración mucosa, dolor o insensibilidad facial, ausencia del reflejo del vómito, pérdida sensorial del Vº par, parálisis de las cuerdas vocales y apnea. Espinales: Fallas motrices: incontinencia, espasticidad atrófica, incontinencia, debilidad muscular, hemiparesia, cuadriparesia, hipotonía, atrofia. Fallas sensitivas: temblores, anestesia, dolor, sensación de quemadura, dolor o anestesia no radicular del tronco, los hombros y los miembros, pérdida sensitiva disociada, parestesia, hiperestesia, disestesia, falta de sentido de la posición espacial, problemas de temperatura, articulaciones de Charcot. Otros problemas medulares: pérdida del equilibrio, torpeza, hiporreflexia, arreflexia, ataxia, hiperreflexia, dismetría, clono y signo de Babinski. Oculares: Dolor o presión ocular, fotofobia, problemas de campo visual, falta de agudeza, paresias de los músculos extraoculares y nistagmo. Otorrinolaringológicos: Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vértigos, ruido de fondo, sensación de presión en el oído. Otros: Escoliosis, síndrome de Klippel-Feil, hidrocefalia, fatiga, dolor esquelético axial, anomalía osciloscópica asociada a problemas de la base del cráneo. ¿Qué necesita saber tu médico? Nombre, Sexo, Edad, Antecedentes, Medicamentos, Anamnesis Social, Comienzo de los síntomas, Dolor de cabeza, Náuseas, Aumenta con maniobras de Valsalva, Nucalgia, Vértigos, Visión doble, Nistagmus, Dolor o entumecimiento en la cara o extremidades, Acúfenos, Disfagia, Ataxia, Síncope, Otros síntomas. ¿Qué hacer ante Chiari? Muchos pacientes de Chiari son asintomáticos y, como tales, no requieren tratamiento. En otros casos, el tratamiento es sintomático —típicamente, analgésicos para aliviar el dolor—. Si se observan perturbaciones funcionales o progreso de la enfermedad, el único tratamiento posible es la cirugía correctiva. La mayoría de los pacientes observan grandes mejorías o reducción de la gravedad de sus síntomas luego de la operación, pudiendo ser necesarias más de una para aliviar el cuadro. En los adultos, puede practicarse cirugía descompresiva de la fosa posterior para generar más espacio para el cerebelo y aliviar la presión sobre la médula y la columna superior. Se lleva a cabo abriendo un orificio en la parte posterior de la base del cráneo y retirando una porción de esta —y a veces de la columna—, para corregir la estructura ósea anormal. Mediante un electrocauterio se eliminan las porciones anómalas del cerebelo. Los bebés o niños con mielomeningocele suelen requerir cirugía para cerrar la abertura posterior y volver a colocar el tejido medular en su sitio. Los hidrocéfalos exigen el implante de un sistema de válvulas que drenan el exceso de LCR y restablecen la presión intracraneal normal. Se coloca un tubo en la cabeza que lleva el exceso de fluido hacia la pared torácica o abdominal, donde puede ser reabsorbido. Una técnica alternativa es la tercerventriculotomía, mediante la cual se practica un pequeño orificio en el piso del tercer ventrículo para llevar el exceso de flujo hacia el espacio subaracnoideo. Si sospechás que podés llegar a tener Chiari , no dudes en consultarlo con tu médico lo antes posible y recurrí a www.chiariargentina.jimdo.com, Chiari argentina para Iberoamérica, para mayor información. Muchas gracias . Fuente: Wiki - www.neurocirugia.com