Afección del tejido cerebral de naturaleza desconocida a la fecha, caracterizada por la atrofia del tejido nervioso normal, que es sustituido por un tejido esclerótico formado esencialmente por una proligeración de la trama conectiva.
Se distinguen: - formas familiares en las cuales etán alteradas las estructuras destinadas a proveer con su metabolismo normal los componentes de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales
- formas adquiridas cuya patogénesis es muy similar a la de la esclerosis en placas, es decir una pagénesis de naturaleza y desarrollo neuralérgico
RIESGO:
La enfermedad se presenta por lo general en niños y en jóvenes, he hecho la incidencia disminuye por encima de los veinte años, y es rarísima después de los cuarenta.
SÍNTOMAS:
Según la localización de la esclerosis se han descrito cinco cuadros sintomatológicos:
a) Síndrome de Heubner: parálisis progresiva de los miembros inferiores y superiores, que se manifiesta por lo general en los niños con una disminución simultánea de la capacidad del lenguaje. La páralisis una vez instaurada, es de tipo espástico, coexisten también lesiones a la vista debidas a neuritis óptica.
b) Sindrome de tipo escleroso múltiple: los focos de esclerosis deseminados en distintas zonas de la sustancia blanca encefálica dan lugar a una sintomatología poliforme. Parálisis y trastornos del cerebelo que afectan con frecuencia a un solo lado del cuerpo. Se pueden manifestar crisis de convulsiones musculares de tipo epiléptico, alteraciones del campo visual, hasta llegar a la cegura completa, trastornos de la palabra, nistagmus (rápida oscilación horizontal de los globos oculares), parálisis a cargo de los nervios craneales.
c) Síndrome del tipo neoplástico: preenta las característica sintomatológicas de la hipertensión cerebral, siendo su preentación muy rara
e) Síndrome psíquico: forma dominada por una sintomatología de demencia que en muy poco tiempo conduce a la pérdida grave de las facultades intelectuales.
EVOLUCIÓN:
a) formas familiares:
- formas infantil crónica: se manifiesta hereditariamente con preferencia en los varones, aparece en los primeros años de vida y presenta luego una larga evolución, pudiendo incluso superar el enfermo los veinte años de vida. La sintomatología en general es del tipo de la esclerosis en placas, complicada por trastornos psiquicos de diferente grado
- forma intantil subaguda: se inicia hacia el final de la edad infantil y se prolonga durante algunos años, con sintomatología inicialmente del tipo d la esclerosis en placas, es decir, del tipo paralítico
- forma infantil aguda: se inicia en los primeros meses de vida y discurre con caracteres de extrema agudeza. La sintomatología etá caracterizada por trastornos paralíticos que conducen rápidamente a un estado de rigidez progresiva
- forma adulta crónica: en los pocos casos observados, la enfermedad aparece en el tercer decenio de la vida y se manifiesta con sintomatología del tipo de la esclerosis en placas complicada con fenomenología paralítica
b) formas esporádicas:
- enfermedad de Schilder: forma de esclerosis difusa, que puede presentar una gran variabilidad en su curso (agudo, subagudo, crónico) con síntomas que pueden afectar con preferencia aquellos ya reagrupados en los cinco cuadros descritos anteriormente
- enfermedad de Baló: forma de esclerosis concéntrica, que se manifiesta con una sintomatología hipertensiva endocraneal del tipo tumoral
TRATAMIENTO:
La esclerosis cerebral, en todas sus formas, es una enfermedad que a la larga termina por incapacitar al enfermo. Hasta la fecha el único tratamiento eficaz es el que tiende a abreviar los dolores, las convulsiones y en general a reducir los síntomas
