Piel de cristal... Una rara y dolorosa enfermedad!!

Hola taringueros! quería compartir este post con ustedes; es sobre la enfermedad epidermólisis bullosa, ampollosa o llamada comúnmente "piel de cristal", es una rara enfermedad que puede aparecer en uno de cada 50.000 o 100.000 nacimientos, según estimaciones hechas a nivel internacional. Una herida grande en la piel puede doler más que un hueso roto, así que imagina lo terrible que es experimentarlas día a día. Eso le pasa a quienes sufren de epidermólisis bullosa. Se trata de una condición bastante rara, que se caracteriza por una piel extremadamente sensible, tanto que se producen úlceras y heridas con el roce más suave. También conocida como la enfermedad de la piel de cristal o piel de mariposa, afecta a una de cada 10 mil personas, que deben vivir conviviendo no sólo con dolores intensos, sino que también con infecciones y, en los casos más graves, ampollas que se forman en las mucosas internas. Qué es la epidermólisis bullosa Se trata de una enfermedad de origen genético que se caracteriza por ampollas y heridas constantes, que alcanzan la severidad de quemaduras de tercer grado, ya que las capas superiores de la piel pueden desprenderse y dejarla, literalmente, en carne viva. Sin lugar a dudas, se trata de una enfermedad muy extraña. La piel está compuesta por dos capas: una externa, llamada epidermis y, la interior, que recibe el nombre de dermis. En individuos sanos, estas capas están sujetas por un ancla que impide que se muevan separadas. Quienes padecen de epidermólisis bullosa, no tienen esa ancla que sujeta la epidermis con la dermis, lo que provoca fricción entre ambas. El daño a la piel producto de las cicatrices, puede ser irreversible en algunos casos. Para que un niño nazca con epidermólisis bullosa, deben darse ciertas combinaciones genéticas: Si ambos padres portan el gen de forma recesiva, es decir no desarrollaron la enfermedad, existe un 25% de posibilidades que el hijo la padezca. Si uno de los padres lleva el gen y tiene la enfermedad, la posibilidad de transmitirla a los hijos es de un 50%. La piel de las personas que padecen epidermólisis bullosa es tan sensible, que casi no puede resistir el roce de la ropa. Además, las mucosas del cuerpo como el interior de la boca, garganta, esófago y genitales, presentan ampollas dolorosas. Necesitan estar en un control constante con curaciones varias veces al día para evitar las infecciones. No existe una cura, aunque algunos casos son más leves que otros. El siguiente video muestra cómo afecta esta enfermedad a quienes la padecen (si eres impresionable, quedas advertido): link: http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=4bkLVqw5IkA Formas de epidermólisis bullosa La enfermedad de piel de mariposa puede manifestarse de tres maneras: Simple: corresponde a más de la mitad de los casos y, por suerte, es la forma más leve. Las heridas, no se dan en todo el cuerpo, sólo manos y pies y, la piel, puede cicatrizar sin dejar secuelas. Quienes la padecen durante la infancia, suelen presentar mejoras casi absolutas al llegar a la adultez. Eso no quita que sea muy dolorosa y invalidante. Distrófica: la segunda forma más común, pero mucho más grave. Está presente en un 46% de los casos y, las heridas y ampollas van formando cicatrices que a la larga impiden el buen movimiento de articulaciones. Asimismo, las heridas también alcancen la zona interna de los ojos y el sistema respiratorio. Juntural: es la más rara y grave de todas. Producida por una mutación en la capa que une las membranas de la piel, las ampollas son internas. Su pronóstico es bastante amplio: desde letal hasta superable con los años. A continuación les dejo otro vídeo de esta desgarradora enfermedad; ojala un día la ciencia pueda descubrir una cura y ya ningún niño tenga que padecerla... link: http://www.youtube.com/watch?v=mH0D_LLbA2U