¿Qué es Lupus?
Definición
Lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la piel, articulaciones, sangre y riñones. El sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteinas llamadas anticuerpos para proteger al organismo en contra de virus, bacterias y otras substancias extrañas. Estas substancias extrañas se llaman antígenos. En una enfermedad autoinmune como lo es el lupus, el sistema inmunológico pierde su habilidad para notar la diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y sus propias celulas o tejidos. El sistema inmunológico en estas circunstancias produce anticuerpos en contra de "si mismo". A estos anticuerpos se les llama "auto-anticuerpos"los cuales reaccionan con los antígenos propios para formar complejos inmunes. Estos complejos inmunes se producen en el torrente sanguineo y pueden causar inflamación, daño a los tejidos y dolor.
En la mayoría de la gente, el lupus es una enfermedad benigna que afecta solo unos cuantos organos. En otros, puede causar serios daños y aun producir problemas que pongan en peligro la vida. Cada año se presentan mas de 16,000 nuevos casos de lupus en norteamericanos. En la actualidad, se estima que existen entre 500,000 y un millón y medio de casos diagnosticados de lupus en Norteamérica.
Tipos de Lupus
Existen tres tipos de lupus: discoide, sistémico y el secundario a medicamentos.
El lupus discoide (cutáneo) siempre se limita a afectar la piel. Se le identifica por ronchas que aparecen en la cara, cuello y la piel del cuero cabelludo. El diagnostico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de éstas ronchas. En ésta biopsia se observan cambios anormales que no existen en la piel sana o sin ronchas. El lupus Discoide habitualmente no afecta los organos internos del cuerpo y por este motivo el examen de los anticuerpos antinucleares (AAN) que se usa para diagnosticar la forma Sistémica del lupus es negativa en estos pacientes. Sin embargo, en un gran numero de personas con esta forma de lupus, los AAN son positivos aunque a niveles o títulos bajos.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la forma sistémica de la enfermedad, la cual afecta casi cualquier órgano del cuerpo. Esto no es posible predecir o prevenir. El tratamiento del lupus discoide no previene la progresión a la forma sistémica. Los pacientes que progresan a ésta forma de la enfermedad, probablemente tenían lupus sistémico desde el principio, con las ronchas discoides como principal síntoma.
El lupus sistémico es generalmente más severo que el lupus discoide y puede afectar casi cualquier órgano del cuerpo. En algunas personas, se puede afectar solamente la piel y las articulaciones. En otras, se afectan las articulaciones, pulmones, riñones y otros órganos o sistemas. Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistémico que tengan síntomas idénticos. En el lupus sistémico se pueden presentar periodos en donde pocos o ningún síntoma estén presentes (periodos de "remisión" ) o en donde la enfermedad esté activa ("recaidas".) Con mayor frecuencia cuando la gente menciona la palabra "lupus" se refiere a la forma sistémica de la enfermedad.
El lupus secundario a medicamentos se presenta después de algún tiempo de tomar fármacos recetados para diferentes enfermedades (que no son lupus). Los síntomas de éste tipo de lupus son similares a aquellos de la forma sistémica. Los medicamentos relacionados mas frecuentemente con éste tipo de lupus son la hidralazina (empleada para tratar la presión alta o hipertensión arterial) y la procainamida (que se usa para el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardiaco). El lupus inducido por medicamentos es mas comun en los hombres, dado que éste tipo de fármacos son prescritos mas frecuentemente en pacientes del sexo masculino. Sin embargo, solamente el 4% de la gente que toma éste tipo de medicinas desarrollará anticuerpos sugestivos de lupus. De éste 4%, solo un numero extremadamente pequeño presentará este tipo de lupus. Los síntomas generalmente van disminuyendo cuando se suspenden éstos medicamentos hasta desaparecer.
Aunque el lupus secundario a fármacos y el lupus discoide tienen síntomas en comun o muy parecidos, el resto de éste panfleto se referirá primordialmente a la forma sistémica de la enfermedad.
Causa
La o las causas del lupus son desconocidas. Mientras los científicos creen que existe una predisposición genética para la enfermedad, tambien es conocido que los factores ambientales tienen un papel muy importante en la aparición del padecimiento. Algunos de éstos factores ambientales son: infecciones, antibióticos, (especialmente los derivados de las sulfas y penicilinas), la luz ultravioleta, el estrés en exceso, algunos medicamentos y hormonas.
Aunque es conocido que el lupus se presenta en miembros de una misma familia, aun no se sabe si uno o varios genes son los responsables de la enfermedad. Recientemente se ha descubierto un gene en el cromosoma # 1, que está asociado con lupus en algunas familias. Anteriormente, los genes del cromosoma # 6 llamados los "genes de la respuesta inmunológica" , se asociaban tambien con la enfermedad. Solo el 10% de los pacientes con lupus tiene un familiar cercano (padres o hermanos), que presenta o puede desarrollar lupus. Las estadisticas señalan que solo alrededor del 5% de los hijos nacidos de pacientes con lupus, tienen posibilidades de tener lupus eventualmente.
Al lupus se le llama con frecuencia "enfermedad de mujeres," a pesar que muchos hombres tambien están afectados de la enfermedad. El lupus puede atacar personas de cualquier edad y ambos sexos, aunque ocurre de 10 a 15 veces mas frecuentemente en mujeres adultas que hombres después de la pubertad o madurez sexual. Los síntomas de la enfermedad son los mismos en hombres que en mujeres. Las mujeres africanas, indios americanos y personas de origen asiático, desarrollan lupus con más frecuencia que las mujeres caucásicas. Las razones para estas diferencias étnicas no son claras.
Los factores hormonales pueden explicar el porqué el lupus ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. El aumento de los síntomas de la enfermedad ántes y después de los periodos menstruales y/o durante el embarazo, apoya la creencia que las hormonas, particularmente los estrógenos, pueden en alguna forma regular la forma y el progreso de la enfermedad. Sin embargo, la razón exacta de la frecuencia mayor de lupus en mujeres y el aumento cíclico de los síntomas, es aun desconocido.
Síntomas
Aunque el lupus puede afectar cualquier parte del organismo, la mayoría presenta síntomas solamente en algunos órganos. En la tabla 1 se enlistan los síntomas más comunes de los pacientes con lupus.
Tabla 1
Tabla de Síntomas
Síntomas
Dolores articulares (artralgias)
Fiebre de más de 100 F° (38 C°)
Artritis (articulaciones inflamadas)
Fatiga prolongada o extrema
Ronchas en la piel
Anemia
Afección de los riñones
Dolor en el pecho con respiración profunda (pleuresía)
Roncha en forma de mariposa en las mejillas y nariz
Sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad)
Pérdida del cabello
Problemas en la coagulación de la sangre
Fenómeno de Raynaud (dedos que se ponen blancos
y/o morados-azules con el frío)
Convulsiones
Ulceras en la Boca o la Nariz
Diagnóstico
Dado que los síntomas de lupus semejan otras enfermedades, son a veces muy vagos, los que pueden presentarse y desaparecer, esto puede dificultar el diagnóstico de Lupus. El diagnóstico se hace con una revisión minuciosa de la historia médica completa de los pacientes complementada con un análisis de los resultados de las pruebas rutinarias de laboratorio y algunos exámenes especializados relacionados al estado inmunológico. En la actualidad no existe un examen de laboratorio único que pueda determinar si una persona tienen o no lupus.
Para ayudar al médico en el diagnóstico de lupus, el colegio Americano de Reumatología (ACR) en 1982 publicó una lista de 11 síntomas o signos para ayudar a distinguir al lupus de otras enfermedades (ver tabla 2). Esta lista se ha revisado recientemente. Una persona debe tener cuatro o más de estos síntomas para sospechar lupus. No todos los síntomas tienen que presentarse al mismo tiempo ni en una misma persona.
Tabla 2
Los once criterios necesarios para el diagnóstico de lupus eritematoso
una yapa con Dr.House
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Definición
Lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la piel, articulaciones, sangre y riñones. El sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteinas llamadas anticuerpos para proteger al organismo en contra de virus, bacterias y otras substancias extrañas. Estas substancias extrañas se llaman antígenos. En una enfermedad autoinmune como lo es el lupus, el sistema inmunológico pierde su habilidad para notar la diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y sus propias celulas o tejidos. El sistema inmunológico en estas circunstancias produce anticuerpos en contra de "si mismo". A estos anticuerpos se les llama "auto-anticuerpos"los cuales reaccionan con los antígenos propios para formar complejos inmunes. Estos complejos inmunes se producen en el torrente sanguineo y pueden causar inflamación, daño a los tejidos y dolor.
En la mayoría de la gente, el lupus es una enfermedad benigna que afecta solo unos cuantos organos. En otros, puede causar serios daños y aun producir problemas que pongan en peligro la vida. Cada año se presentan mas de 16,000 nuevos casos de lupus en norteamericanos. En la actualidad, se estima que existen entre 500,000 y un millón y medio de casos diagnosticados de lupus en Norteamérica.
Tipos de Lupus
Existen tres tipos de lupus: discoide, sistémico y el secundario a medicamentos.
El lupus discoide (cutáneo) siempre se limita a afectar la piel. Se le identifica por ronchas que aparecen en la cara, cuello y la piel del cuero cabelludo. El diagnostico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de éstas ronchas. En ésta biopsia se observan cambios anormales que no existen en la piel sana o sin ronchas. El lupus Discoide habitualmente no afecta los organos internos del cuerpo y por este motivo el examen de los anticuerpos antinucleares (AAN) que se usa para diagnosticar la forma Sistémica del lupus es negativa en estos pacientes. Sin embargo, en un gran numero de personas con esta forma de lupus, los AAN son positivos aunque a niveles o títulos bajos.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la forma sistémica de la enfermedad, la cual afecta casi cualquier órgano del cuerpo. Esto no es posible predecir o prevenir. El tratamiento del lupus discoide no previene la progresión a la forma sistémica. Los pacientes que progresan a ésta forma de la enfermedad, probablemente tenían lupus sistémico desde el principio, con las ronchas discoides como principal síntoma.
El lupus sistémico es generalmente más severo que el lupus discoide y puede afectar casi cualquier órgano del cuerpo. En algunas personas, se puede afectar solamente la piel y las articulaciones. En otras, se afectan las articulaciones, pulmones, riñones y otros órganos o sistemas. Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistémico que tengan síntomas idénticos. En el lupus sistémico se pueden presentar periodos en donde pocos o ningún síntoma estén presentes (periodos de "remisión" ) o en donde la enfermedad esté activa ("recaidas".) Con mayor frecuencia cuando la gente menciona la palabra "lupus" se refiere a la forma sistémica de la enfermedad.
El lupus secundario a medicamentos se presenta después de algún tiempo de tomar fármacos recetados para diferentes enfermedades (que no son lupus). Los síntomas de éste tipo de lupus son similares a aquellos de la forma sistémica. Los medicamentos relacionados mas frecuentemente con éste tipo de lupus son la hidralazina (empleada para tratar la presión alta o hipertensión arterial) y la procainamida (que se usa para el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardiaco). El lupus inducido por medicamentos es mas comun en los hombres, dado que éste tipo de fármacos son prescritos mas frecuentemente en pacientes del sexo masculino. Sin embargo, solamente el 4% de la gente que toma éste tipo de medicinas desarrollará anticuerpos sugestivos de lupus. De éste 4%, solo un numero extremadamente pequeño presentará este tipo de lupus. Los síntomas generalmente van disminuyendo cuando se suspenden éstos medicamentos hasta desaparecer.
Aunque el lupus secundario a fármacos y el lupus discoide tienen síntomas en comun o muy parecidos, el resto de éste panfleto se referirá primordialmente a la forma sistémica de la enfermedad.
Causa
La o las causas del lupus son desconocidas. Mientras los científicos creen que existe una predisposición genética para la enfermedad, tambien es conocido que los factores ambientales tienen un papel muy importante en la aparición del padecimiento. Algunos de éstos factores ambientales son: infecciones, antibióticos, (especialmente los derivados de las sulfas y penicilinas), la luz ultravioleta, el estrés en exceso, algunos medicamentos y hormonas.
Aunque es conocido que el lupus se presenta en miembros de una misma familia, aun no se sabe si uno o varios genes son los responsables de la enfermedad. Recientemente se ha descubierto un gene en el cromosoma # 1, que está asociado con lupus en algunas familias. Anteriormente, los genes del cromosoma # 6 llamados los "genes de la respuesta inmunológica" , se asociaban tambien con la enfermedad. Solo el 10% de los pacientes con lupus tiene un familiar cercano (padres o hermanos), que presenta o puede desarrollar lupus. Las estadisticas señalan que solo alrededor del 5% de los hijos nacidos de pacientes con lupus, tienen posibilidades de tener lupus eventualmente.
Al lupus se le llama con frecuencia "enfermedad de mujeres," a pesar que muchos hombres tambien están afectados de la enfermedad. El lupus puede atacar personas de cualquier edad y ambos sexos, aunque ocurre de 10 a 15 veces mas frecuentemente en mujeres adultas que hombres después de la pubertad o madurez sexual. Los síntomas de la enfermedad son los mismos en hombres que en mujeres. Las mujeres africanas, indios americanos y personas de origen asiático, desarrollan lupus con más frecuencia que las mujeres caucásicas. Las razones para estas diferencias étnicas no son claras.
Los factores hormonales pueden explicar el porqué el lupus ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. El aumento de los síntomas de la enfermedad ántes y después de los periodos menstruales y/o durante el embarazo, apoya la creencia que las hormonas, particularmente los estrógenos, pueden en alguna forma regular la forma y el progreso de la enfermedad. Sin embargo, la razón exacta de la frecuencia mayor de lupus en mujeres y el aumento cíclico de los síntomas, es aun desconocido.
Síntomas
Aunque el lupus puede afectar cualquier parte del organismo, la mayoría presenta síntomas solamente en algunos órganos. En la tabla 1 se enlistan los síntomas más comunes de los pacientes con lupus.
Tabla 1
Tabla de Síntomas
Síntomas
Porcentaje
Dolores articulares (artralgias)
95%
Fiebre de más de 100 F° (38 C°)
90%
Artritis (articulaciones inflamadas)
90%
Fatiga prolongada o extrema
81%
Ronchas en la piel
74%
Anemia
71%
Afección de los riñones
50%
Dolor en el pecho con respiración profunda (pleuresía)
45%
Roncha en forma de mariposa en las mejillas y nariz
42%
Sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad)
30%
Pérdida del cabello
27%
Problemas en la coagulación de la sangre
20%
Fenómeno de Raynaud (dedos que se ponen blancos
y/o morados-azules con el frío)
17%
Convulsiones
15%
Ulceras en la Boca o la Nariz
12%
Diagnóstico
Dado que los síntomas de lupus semejan otras enfermedades, son a veces muy vagos, los que pueden presentarse y desaparecer, esto puede dificultar el diagnóstico de Lupus. El diagnóstico se hace con una revisión minuciosa de la historia médica completa de los pacientes complementada con un análisis de los resultados de las pruebas rutinarias de laboratorio y algunos exámenes especializados relacionados al estado inmunológico. En la actualidad no existe un examen de laboratorio único que pueda determinar si una persona tienen o no lupus.
Para ayudar al médico en el diagnóstico de lupus, el colegio Americano de Reumatología (ACR) en 1982 publicó una lista de 11 síntomas o signos para ayudar a distinguir al lupus de otras enfermedades (ver tabla 2). Esta lista se ha revisado recientemente. Una persona debe tener cuatro o más de estos síntomas para sospechar lupus. No todos los síntomas tienen que presentarse al mismo tiempo ni en una misma persona.
Tabla 2
Los once criterios necesarios para el diagnóstico de lupus eritematoso
Criterio
Definición
Eritema Malar
Ronchas en la mejillas
Eritema Discoide
Ronchas en placas levantadas
Fotosensibilidad
Reacción a la luz solar produciendo un aumento del eritema en la piel
Ulceras Orales
Ulceras en la nariz o boca, habitualmente indoloras
Artritis
Artritis no erosiva que afecta dos o mas articulaciones
periféricas (artritis en donde el hueso cercano a la
articulación no llega a destruirse)
periféricas (artritis en donde el hueso cercano a la
articulación no llega a destruirse)
Serositis
Pleuritis o pericarditis (inflamación de la tela que envuelve
el corazón o pulmón)
el corazón o pulmón)
Afección renal
Exceso de proteínas en la orina (mayor de 0.5 gramos al
día, o 3+ en las tiras diagnósticas de laboratorio) y/o
cilindros celulares (elementos anormales que se forman de
glóbulos rojos o blancos y/o células en el túbulo renal)
día, o 3+ en las tiras diagnósticas de laboratorio) y/o
cilindros celulares (elementos anormales que se forman de
glóbulos rojos o blancos y/o células en el túbulo renal)
Afección
Neurológica
Neurológica
Convulsiones y/o psicosis en ausencia de medicamentos o
trastornos neurológicos, los cuales pueden producir éstas
manifestaciones.
trastornos neurológicos, los cuales pueden producir éstas
manifestaciones.
Afección
Hematológica
Hematológica
Anemia hemolítica o leucopenia (globulos blancos por
debajo de 4,000 células por milimetro cúbico) o linfopenia
(menos de 1,500 linfocitos por milímetro cubico o
trombocitopenia (menos de 100,000 plaquetas por
milimetro cúbico). La leucopenia y linfopenia se deben
detectar en dos o mas ocasiones. La trombocitopenia se
debe detectar en ausencia de medicamentos que pueden
producir esta disminución.
debajo de 4,000 células por milimetro cúbico) o linfopenia
(menos de 1,500 linfocitos por milímetro cubico o
trombocitopenia (menos de 100,000 plaquetas por
milimetro cúbico). La leucopenia y linfopenia se deben
detectar en dos o mas ocasiones. La trombocitopenia se
debe detectar en ausencia de medicamentos que pueden
producir esta disminución.
Anticuerpos
Antinucleares
Antinucleares
Prueba positiva para los anticuerpos antinucleares (ANA) en
ausencia de las drogas sabidas para inducirlo.
ausencia de las drogas sabidas para inducirlo.
Afección
Inmunológica
Inmunológica
Examen de laboratorio positivo para anti ADN de doble
cadena, anti Sm positivo, o falsas positivas para la sífilis
(VDRL).
cadena, anti Sm positivo, o falsas positivas para la sífilis
(VDRL).
una yapa con Dr.House
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