¿Que es un Linfoma?

En este post tratare de explicar por datos extraidos de la web sobre esta enfermedad que tuve durante mi infancia, la cual gracias a Dios y la lucha de mi madre pude sobreponerme. No soy medico, es por eso que pido perdon de antemano si les resulta muy basico ya que nunca me interese demasiado en el tema, calculo que por miedo provocado por la ignorancia a lo que vivi, cualquier cosa que puedan agregarle al post seria muy bueno. ¿Qué es un linfoma? Un linfoma es un término general para todos los tipos de cáncer que se desarrollan en el sistema linfático, el cual es parte del sistema inmunológico del cuerpo humano. El sistema linfático incluye una red de finos tubos que se ramifican a través del cuerpo. Los vasos linfáticos llevan linfa, un fluido acuoso incoloro que contiene las células que luchan contra las infecciones llamadas linfocitos. A lo largo de esta red de vasos hay pequeños órganos llamados nodos o ganglios linfáticos. Se encuentran grupos de ellos en las axilas, cuello, ingles, pecho y abdomen. En el siguiente dibujo tenemos un diagrama del sistema linfático. Otras partes del sistema linfático son el bazo, el timo, y las amígdalas. Causas y localización de los linfomas Epidemiología Leyenda: - LH : Linfoma de Hodgkin - LNH : Linfoma no-Hodgkin - LB : Linfoma de Burkitt Alta incidencia LH : Norte de Italia, Québec, EE.UU. LNH Adultos : Europa occidental, EE.UU., Japón (Nagasaki). LNH Niños : África. LB : Niños en África. Baja incidencia LH : Japón, China, Singapur LNH Adultos: Europa Oriental, Asia LNH Niños : Europa, EE.UU. LB : Niños de clase social alta en EE.UU. Tendencia LH : Estable. LNH Adultos : Aumenta en occidente. LNH Niños : Aumenta en occidente. LB : Paralela a la incidencia de la malaria. Los LH se suelen dar un 40% más en los varones que en las mujeres, y es rara antes de los 10 años. Se suele dar en mayor medida en personas jóvenes (entre 15 y 34 años), y también en mayores de 60 años. Causas Es sabido que algunas toxinas existentes en el aire como pesticidas pueden causar linfomas. Los científicos también creen que algunos virus y bacterias pueden ser los causantes. Las personas con virus HIV, con virus VEB (Epstein-Barr), o que tomen medicación inmunosupresora tienen un gran riesgo para algunos tipos de linfoma. Aproximadamente el 30% de las personas con SIDA contraen linfomas. Además, está demostrado que el LH es más frecuente en occidente, en pequeñas familias de clase económica alta. Una pequeña explicación genética Las alteraciones en los cromosomas son frecuentes en los LNH; la mayoría de ellas suele ser una traslocación . Algunas de ellas son: - Translocación (14;18): ocurre en el 25% de los LNH (llega al 80% en los LNH foliculares). - Translocación (11;14): se asocia con el linfoma linfocítico de células pequeñas. - Translocación (8;14) y variantes t(2;8) y t(8;22): está en el 100% de los LB. El mapa del genoma humano que está siendo investigado en la actualidad, y la identificación funcional de genes que causan cancer en la que España está a la cabeza mundial en investigación, son el futuro para el diagnóstico de los LNH. Clasificación de los linfomas Clasificación evolutiva de los linfomas Desde la reunión de Ann-Arbor, se clasifican según la fase en que se encuentre, de la forma siguiente: Fases Definición I Un solo ganglio linfático afectado. II Dos o más ganglios linfáticos afectados, todos en el mismo lado del diafragma. III Regiones ganglionares linfáticas afectadas, a ambos lados del diafragma; puede estar afectado el bazo. IV Implicación diseminada de uno o varios órganos o tejidos fuera del sistema linfático, esté afectado o no algún ganglio linfático. Fases Definición A asintomático B Pérdida de peso, fiebre y sudoración profusa nocturna. Sin embargo, la clasificación de Ann-Arbor no es tan útil para linfomas no Hodgkin para los cuales se utiliza desde 1993 el estudio de las siguientes variables: - Edad: menores de 60 años frente a mayores de 60 años. - Estado general: ECOG 0-1 frente a más de 1. - Estadio Ann Arbor: I y II frente a III y IV. - Afectación extraganglionar: menos de 2 frente a más de 2. - LDH: aumentada frente a no aumentada. A partir de estas variables, los grupos pronósticos son los siguientes: - Riesgo BAJO: ninguno o uno de los factores anteriores. - Riesgo INTERMEDIO-BAJO: dos factores. - Riesgo INTERMEDIO-ALTO: tres factores. - Riesgo ALTO: cuatro o más factores. Tipos de linfomas Enfermedad de Hodgkin o linfoma de Hodgkin (LH) Consiste básicamente en un agrandamiento de los ganglios linfáticos de manera firme, no dolorosa ni molesta. La persona tiene una inmunidad celular defectuosa, concretamente en los linfocitos-T. Este tipo de linfoma se trata con radioterapia en las fases AI y AII, radioterapia y quimioterapia en AIII, y quimioterapia combinada en BIII y BIV. Linfomas no Hodgkin (LNH) Este tipo de linformas incluye al menos 30 enfermedades malignas linfoides. Se distinguen sobre todo en el tipo de células cancerosas. Hay muchos formas de clasificarlos, aunque una de las más citadas es la Clasificación de Trabajo (Working Formulation), que clasifica los linfomas en las siguientes categorías de pronóstico (entre paréntesis, el porcentaje habitual de cada categoría): - Linfomas de bajo grado (38%): linfocítico de células pequeñas, folicular de células pequeñas hendidas y folicular mixto de células pequeñas y grandes. - Linfoma de grado intermedio (40%): folicular de células grandes, difuso de células pequeñas hendidas, difuso mixto de células pequeñas y grandes, y difuso de células grandes. - Linfomas de alto grado (20%): linfoma inmunoblástico, linfoma linfoblástico y linfoma de células pequeñas no hendidas (tipos Burkitt y no Burkitt). - Otros linfomas (2%): linfomas compuestos, micosis fungoide, histiocítico verdadero, otros y tipos inclasificables. Linfoma de Burkitt Es un tumor sólido de linfocitos B caracterizado por células pequeñas no hendidas de apariencia uniforme. Se clasifica como un linfoma LNH de alto grado, y uno de los de mayor velocidad de crecimiento; incluso puede llegar a duplicarse cada 24 horas. Este tipo de linfoma fue descrito por vez primera en 1958 por Denis Parsons Burkitt (cirujano inglés en Uganda, nacido en 1911) como una neoplasia maligna de la mandíbula, localizada en Centroáfrica. Posteriormente, en 1965, O´Connor describió un linfoma en Norteamérica con características histopatológicas idénticas a las de la dolencia africana. Explicación genética Los linfocitos B son la parte del sistema inmune que crean anticuerpos . Los genes para crear anticuerpos se localizan en el cromosoma 14 (cadenas pesadas), el 2 (cadenas ligeras kappa), y el 22 (cadenas ligeras lambda). Estos genes tienen sentido sólo en linfocitos B, porque sólo este tipo de células tiene los factores que activan esos anticuerpos. En la mayoría (aprox. 90%) de los casos de linfoma Burkitt, una traslocación recíproca mueve el oncogen c-myc de su posición habitual en el cromosoma 8, a un lugar próximo a los genes activadores de anticuerpos en el cromosoma 14. En todos los demás casos, el gen c-myc ha sido translocado cerca de los genes acticuerpos en los cromosomas 2 ó 22. En todos los casos, c-myc se encuentra en una región de enorme actividad de replicación de genes, y este gen fuera de sitio simplemente se dedica a transcribirse a sí mismo sin parar, fuera de control. Esta sobreproducción produce que el linfocito no llegue a madurar, y por tanto se convierta en una célula cancerosa; el conjunto de ellas, un linfoma de Burkitt. Síntomas y diagnóstico de los linfomas Síntomas y signos físicos El signo físico de un linfoma es el agrandamiento no doloroso de los ganglios periféricos. En el Linfoma de Hodgkin (LH), normalmente son los ganglios cervicales o por encima de las clavículas. Sin embargo, en los no Hodgkin (LNH), suelen ser afectados los ganglios por encima y por debajo del diafragma, además de otros tejidos linfoides. Es raro encontrar un linfoma fuera de los ganglios linfáticos, aunque ocurre en el 25% de los LNH, encontrándose en la piel, el aparato digestivo, huesos, testículos, pulmón y sistema nervioso central. Síntomas específicos de LH Puede haber fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso en un tercio de LH. Es más frecuente la picazón o prurito, y aunque no responde a antihistamínicos, no se considera un factor de pronóstico negativo. Puede haber dolor si se ingiere alcohol. Cuando hay metástasis, los síntomas pueden aumentar en relación a éstas. Síntomas específicos de LNH La mayoría de niños están en estadio III ó IV de la enfermedad en el momento del diagnóstico debido a la aparición de repente de los síntomas. Un LNH puede desarrollarse rápidamente, en unos pocos días o semanas. Algunos personas con LNH tienen síntomas de una masa abdominal, y se quejan de dolor en esa zona, fiebre y pérdida de apetito, generalmente debidos a la presión y obstrucción que un tumor en estado avanzado puede causar en la zona. Otras personas tienen síntomas de una masa en su pecho, y se quejan de problemas respiratorios y dificultad para respirar, dolor, tos, Otros síntomas son: - Hinchazón no dolorosa de los nodos linfáticos en el cuello, pecho, abdomen, axila o ingle. - Fiebre. - Dolor de garganta. - Dolor de huesos y articulaciones. - Sudoración nocturna. - Fatiga. - Pérdida de peso y de apetito. - Picores. - Infecciones que aparecen una y otra vez. Los síntomas de LNH pueden mostrar otros problemas sanguíneos o médicos. Consulte siempre a su médico. Diagnóstico El diagnóstico de un linfoma requiere el examen histológico de los ganglios. Suelen ser más útiles para el estudio los ganglios de la zona cervical, después los axilares, y finalmente los inguinales. Preferentemente, se deben extraer los ganglios completos, aunque a veces, para un diagnóstico orientativo, se hace aspirando con una aguja fina. Diagnóstico y subgrupos de LH Para diagnosticar un LH y clasificarlo, se cuenta el número de linfocitos frente al número de células de Reed-Sternberg. A más linfocitos, mejor pronóstico de enfermedad; a más células de Reed-Sternberg, peor pronóstico de LH. Se forman así cuatro subgrupos según Rye: Subgrupo ----------------------- Incidencia (%) -------------- Células de Reed-Sternberg --------------- Linfocitos Predominio linfocítico ---------------- 3 ------------------------------- Raras ------------------------------------------------ Muchos Esclerosis nodular ------------------ 25 ------------------------------- Presentes ------------------------------------------ Bastantes Celularidad mixta -------------------- 67 ------------------------------- Frecuentes ----------------------------------------- Presentes Depleción linfocitaria----------------- 5 ------------------------------- Abundantes ----------------------------------------- Pocos Diagnóstico de LNH Aunque debemos diferenciarlos de otros tipos de leucemias, del LH y otras adenopatía , la única forma de determinar qué tipo de linfoma es, como se ha dicho, es con el estudio histológico del tejido afectado. No existe una clasificación histopatológica universalmente aceptada, salvo la clasificación de trabajo presentada en la clasificación de linfomas. Diagnóstico de extensión de la enfermedad Además de saber si se tiene o no un linfoma, es necesario saber cuánto está extendido. Para ello, son necesarios los siguientes datos: - Historia clínica completa, incluyendo síntomas no habituales. - Examen físico cuidadoso, en especial de las regiones ganglionares, hígado, bazo, testículos y masas abdominales. - Estudios de laboratorio, incluyendo hemograma, bioquímica completa, tests serológicos para tuberculosis, sífilis, SIDA, mononucleosis infecciosa y otros. Todo ello, antes de la biopsia de los ganglios. - Exploraciones radiológicas, incluyendo radiografía y TAC de tórax, y TAC o bien ecografía de abdomen. - Biopsia de médula ósea y aspirado de la misma. - En los LNH de alto grado de malignidad (como el Burkitt), punción lumbar (biopsia de médula ósea) para comprobar si hay afectación lumbar. - laparatomía para comprobar la extensión. Tratamiento de linfomas El tratamiento con cirugía, es decir, la escisión radical de las áreas ganglionares afectas no está justificada. Se debe hacer cirugía sólo en los LNH con afectación gástrica en estadios precoces. La esplenectomía puede estar indicada en las raras ocasiones en que los LNH afecten únicamente al bazo, o en pacientes con problemas en éste órgano. Tratamiento del linfoma de Hodgkin (LH) El tratamiento depende en gran medida del estadio en que se encuentre la enfermedad: - Estadios I y II: telecobaltoterapia (una forma de radioterapia), con equipo de megavoltaje y grandes campos de irradiación. - Estadios IB, IIE y IIIA2: está todavía en investigación; la radioterapia sola tiene unas tasas bajas de curación. Suele ser más útil para estos estadios la combinación con quimioterapia. - Estadio IIIA: el tratamiento estándar es la irradiación ganglionar total. - Estadios IIIB y IV: el tratamiento es la poliquimioterapia, habitualmente un protocolo MOPP, formado por mostaza nitrogenada (M), vincristina (O), procarbazina (P) y prednisona (P). Para resultados óptimos se administran 6 ciclos completos, incluidos 3 ciclos después de la remisión completa. Recientemente se utiliza un protocolo más efectivo, llamado ABVD: adriamicina (A), bleomicina (B), vinblastina (V) y dacarbazina (D), con las mismas pautas de administración que el MOPP. Pronóstico El 90% de los pacientes en estadio IA se curan con radioterapia. La tasa de curación de IIA y IIIA son del 80% y 70%, respectivamente. Aproximadamente el 60% de los pacientes con estadio IIIB y un 50% de los pacientes con estadio IV pueden ser curados. Tratamiento de linfomas no Hodgkin (LNH) El estadio I y ocasionalmente el II se tratan con radioterapia local. Los estadios III y IV, radioterapia y quimioterapia. En los estadios II de alto grado de malignidad, se tratan como de un estadio superior. La poliquimioterapia estándar es la CHOP: ciclofosfamida (C), doxorrubicina (D), vincristina (V) y prednisona (P). Estudios europeos demuestran que es útil añadir etopósido, tenipósido y bleomicina. Otros estudios también demuestran que son útiles: - elevada intensidad de dosis de los fármacos a administrar; - combinaciones alternantes y frecuentes; - altas dosis de corticoides; y - utilización de dosis altas de metotrexato con rescate de ácido folínico. En los LNH con afectación de linfocitos de tipo T -que suelen ser los de peor pronóstico-, es importante estudiar el sistema nervioso central para descartar enfermedades ocultas. Pronóstico La mayoría de pacientes en estadio I se curan con radioterapia. Los pacientes con estadios III y IV suelen curarse, pero también suelen recaer. Los enfermos en estadios II, III y IV con alto grado de malignidad tienen un 30% de posibilidades de curarse con poliquimioterapia, seguida o no de radioterapia local. Fuente www.google.com.ar linfoma.net www.demedicina.com/salud/cancer/linfoma.html www.lahistoriadeunlinfoma.com/ Espero que les haya gustado y que les sirva aunque sea para saber de que trata esta enfermedad. saludos!