Kuru la “muerte de la risa”
Si se puede decir que esta condición tiene algo de positivo, es que el miedo a la misma ha servido para que varias tribus caníbales de las islas del pacífico y en menor medida de la costa este de África, abandonen dicha práctica. Quizás el ejemplo más importante sea el de los Fore de Papua, quienes a causa del temor hacia la misma, y después de ver reducidos sus números en gran medida, han, para el 2008, abandonado completamente la práctica del canibalismo.
Pacientes con Kuru de la tribu Fore. El investigador Daniel Carleton Gajdusek investigaría dicho mal en los 70s y descubriría el sistema de transmisión del mismo. Tarea que en su conjunto le valdría un premio Nobel.
El Kuru es una enfermedad neurodegenerativa en el sentido estricto. De carácter infeccioso la misma es causada por un prión -partículas de carácter patógeno de tipo acelular que afectan el sistema nervioso central-. Quizás el mayor rasgo de esta enfermedad, es el que le ha otorgado su apodo “la muerte de la risa” ya que la misma produce temblores de rápida frecuencia que pueden ser confundidos con los producidos por un ataque de carcajadas.
Si bien en condiciones normales el nivel de transmisión de la misma es leve, en las tribus caníbales, al ingerir el tejido cerebral del cadáver, el nivel de transmisión se vuelve crítico y muy elevado.
El Kuru se vuelve fatal una vez que los síntomas se han expresado, con una esperanza de vida de aproximadamente un año y con un nivel progresivo en la intensidad de los ataques.
Gajdusek describió tres etapas en la progresión de los síntomas:
Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebral incipiente.
Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsíquia). La degeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados.
Fase terminal: Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas, muerte entre convulsiones.
Todos estos síntomas son comunes entre otras enfermedades transmitidas por priones, como la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
El síndrome o delirio de capgras
El síndrome o delirio de capgras es una condición extremadamente rara en la cual una persona adquiere la certeza de que un familiar o amistad ha sido remplazada por un impostor idéntico. El mismo puede manifestarse en distintos niveles de intensidad, siendo el crónico el más peligroso ya que el paciente puede ejercer violencia contra el “impostor” con el fin dedesenmascararlo.
Un síndrome relacionado al de Capgras es el de Fregoli, en el cual una persona llega a creer firmemente que varias personas, en realidad, son la misma persona. De hecho, esta condición fue nombrada en honor a un actor italiano famoso por la velocidad y talento con la que podía cambiar de apariencia durante sus funciones teatrales.
Si se puede decir que esta condición tiene algo de positivo, es que el miedo a la misma ha servido para que varias tribus caníbales de las islas del pacífico y en menor medida de la costa este de África, abandonen dicha práctica. Quizás el ejemplo más importante sea el de los Fore de Papua, quienes a causa del temor hacia la misma, y después de ver reducidos sus números en gran medida, han, para el 2008, abandonado completamente la práctica del canibalismo.
Pacientes con Kuru de la tribu Fore. El investigador Daniel Carleton Gajdusek investigaría dicho mal en los 70s y descubriría el sistema de transmisión del mismo. Tarea que en su conjunto le valdría un premio Nobel.
El Kuru es una enfermedad neurodegenerativa en el sentido estricto. De carácter infeccioso la misma es causada por un prión -partículas de carácter patógeno de tipo acelular que afectan el sistema nervioso central-. Quizás el mayor rasgo de esta enfermedad, es el que le ha otorgado su apodo “la muerte de la risa” ya que la misma produce temblores de rápida frecuencia que pueden ser confundidos con los producidos por un ataque de carcajadas.
Si bien en condiciones normales el nivel de transmisión de la misma es leve, en las tribus caníbales, al ingerir el tejido cerebral del cadáver, el nivel de transmisión se vuelve crítico y muy elevado.
El Kuru se vuelve fatal una vez que los síntomas se han expresado, con una esperanza de vida de aproximadamente un año y con un nivel progresivo en la intensidad de los ataques.
Gajdusek describió tres etapas en la progresión de los síntomas:
Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebral incipiente.
Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsíquia). La degeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados.
Fase terminal: Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas, muerte entre convulsiones.
Todos estos síntomas son comunes entre otras enfermedades transmitidas por priones, como la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
El síndrome o delirio de capgras
El síndrome o delirio de capgras es una condición extremadamente rara en la cual una persona adquiere la certeza de que un familiar o amistad ha sido remplazada por un impostor idéntico. El mismo puede manifestarse en distintos niveles de intensidad, siendo el crónico el más peligroso ya que el paciente puede ejercer violencia contra el “impostor” con el fin dedesenmascararlo.
Un síndrome relacionado al de Capgras es el de Fregoli, en el cual una persona llega a creer firmemente que varias personas, en realidad, son la misma persona. De hecho, esta condición fue nombrada en honor a un actor italiano famoso por la velocidad y talento con la que podía cambiar de apariencia durante sus funciones teatrales.