link: http://www.videos-star.com/watch.php?video=G2dOw7pBH78
Bueno , ahora les dejo una breve biografia de este amiguito
Justin Tsimfuckis
Justin Tsimfuckis sufre de
progeria
.Progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos.
Las caracteristicas son:
Baja estatura
Piel seca y arrugada
Calvicie prematura
Canas en la infancia
Ojos prominentes
Cráneo de gran tamaño
Venas craneales sobresalientes
Ausencia de cejas y pestañas
Nariz grande y con forma de pico
Mentón retraído
Problemas cardíacos
Pecho angosto, con costillas marcadas
Extremidades finas y esqueléticas
Estrechamiento de las arterias coronarias
Articulaciones grandes y rígidas
Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina
Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis, propias de la vejez
Muerte natural hacia los 13 años.
La progeria se produce por mutaciones en la lamina A/C las cuales generan una laminación alternativa que lleva a la producción de una proteína inmadura similar a la prelamina A. Las células presentan un núcleo con alteraciones estructurales (herniaciones y lóbulos) así como defectos en la organización de la heterocromatina. Molecularmente presentan un defecto en el mecanismo de reparación del ADN como consecuencia de la rotura de la hélice doble.
Aunque recientemente se ha descubierto específicamente el gen causante de la progeria , aún no hay cura. El promedio de vida en niños enfermos es de 13 años, pero se conoce un caso en el que el enfermo vivió hasta los 20, aunque los estudios demuestran que tenía una progeria distinta a la descrita y conocida.
Actualmente, la esperanza de vida en algunos casos se ha prolongado hasta los 21 años.
Este chico es un ejemplo.Disfruta su vida al maximo.Su sueño es ser rapero.Sube videos gracios a internet, no le presta atencion a las burlas.
Las caracteristicas son:
Baja estatura
Piel seca y arrugada
Calvicie prematura
Canas en la infancia
Ojos prominentes
Cráneo de gran tamaño
Venas craneales sobresalientes
Ausencia de cejas y pestañas
Nariz grande y con forma de pico
Mentón retraído
Problemas cardíacos
Pecho angosto, con costillas marcadas
Extremidades finas y esqueléticas
Estrechamiento de las arterias coronarias
Articulaciones grandes y rígidas
Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina
Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis, propias de la vejez
Muerte natural hacia los 13 años.
La progeria se produce por mutaciones en la lamina A/C las cuales generan una laminación alternativa que lleva a la producción de una proteína inmadura similar a la prelamina A. Las células presentan un núcleo con alteraciones estructurales (herniaciones y lóbulos) así como defectos en la organización de la heterocromatina. Molecularmente presentan un defecto en el mecanismo de reparación del ADN como consecuencia de la rotura de la hélice doble.
Aunque recientemente se ha descubierto específicamente el gen causante de la progeria , aún no hay cura. El promedio de vida en niños enfermos es de 13 años, pero se conoce un caso en el que el enfermo vivió hasta los 20, aunque los estudios demuestran que tenía una progeria distinta a la descrita y conocida.
Actualmente, la esperanza de vida en algunos casos se ha prolongado hasta los 21 años.
Este chico es un ejemplo.Disfruta su vida al maximo.Su sueño es ser rapero.Sube videos gracios a internet, no le presta atencion a las burlas.
Simplemente , Un ejemplo a seguir
Yapa :
link: http://www.videos-star.com/watch.php?video=bGyTEbYL1RE&