Malformaciones congénitas - Digestivo
embriología médica de Hib
Estenosis esofágica: La estrechez de la luz esofágica se debe a su insuficiente reapertura después que se ocluye por la proliferación de las células de la mucosa
Atresia esofágica: Acompañada o no por una fístula traqueoesofágica, la oclusión total del esófago se genera por el desarrollo defectuoso del tabique traqueoesofágico. Esta anomalia produce polihidramnios, debido a que el liquido amniotico ingerido no puede avanzar hacia el intestino.
Esófago corto: debido a que durante su desarrollo no se alarga lo suficiente. Como consecuencia el estómago es traccionado hacia el torax generando una hernia hiatal secundaria.
Estenosis pilórica: La estrechez de la luz del piloro se debe a un desarrollo exagerado de las capas musculares del tubo intestinal situadas entre el estomago y el duodeno.
Estenosis duodenal: Se debe a la insuficiente reapertura despues de que se ocluye por la proliferacion de las celulas de la mucosa.
Atresia de la vesícula biliar: similar a la duodenal.
Defectos de las vías biliares: muy raramente pueden presentar: conducto cistico largo, falta de conducto cistico, falta de vesicula biliar, vesicula biliar doble,, quiste coledoco, etc.
Pancreas anular: El duodeno está rodeado por un anillo pancreatico que suele obstruirlo. Se debe a que el esbozo ventral del pancreas emite un brote que crece por delante del duodeno.
Pancreas ectopico: Pueden localizarse pequeñas porciones de pancreas en la pared del bazo, esofago, intestino delgado o vesicula biliar.
Fibrosis quistica: Se transmite geneticamente. Se debe a que los adenomeros pancreaticos secretan un material muy viscoso que obstruye los conductos de la glandula. Estas obstrucciones generan quistes que suelen infectarse y fibrosarse. Los bronquios sufren los mismos defectos. Ademas, debido a que las enzimas pancreaticas no llegan al intestino ya que este tambien secreta materiales muy viscosos los alimentos no se digieren y producen obstrucciones intestinales.
Estenosis y atresias intestinales: Las estenosis y las atresias que afectan el yeyuno y el ileon son menos frecuentes que las duodenales.
Onfalocele: Se produce como consecuencia de la retencion del asa intestinal en el celoma umbilical. La pared del saco herniario deriva del amnios que envuelve el cordon umbilical.
Hernia umbilical congenita: No es una malformacion del sist digestivo sino una anomalia que se produce por el cierre defectuoso del anillo umbilical. Asi envueltas por el peritoneo y por el amnios las visceras salen del abdomen a traves de ese anillo.
Rotacion defectuosa del asa intestinal: Rota en forma invertida, incompleta o no rota. Según el tipoy la gravedad del defecto las distintas partes del intestino se localizan en las mas diversas posiciones. Suele acompañarse de una mala fijacion del tubo intestinal en la pared del abdomen, el intestino puede retorcerse y por lo tanto ocluirse.
Duplicacion del tubo intestinal: Se duplica en cualquier sector del tubo intestinal y la parte duplicada suele comunicarse con el intestino, Cuando no lo hace se forma un quiste.
Diverticulo de Meckel: Se debe a que persiste la parte proximal del conducto vitelino de modo que es una pequeña evaginacion que nace del ileon. Su pared posee todas las capas del intestino y puede contener tejido gastrico o pancreatico ectopico. A veces el extremo distal del diverticulo se conecta con el ombligo mediante un cordon fibroso o se abre en la superficie a traves de una fistula.
Otros diverticulos intestinales: A veces se producen diverticulos de origen desconocido en la pared del intestino delgado o del ciego, solitarios o multiples.
Anomalias del apendice cecal: Puede producirse agnesia o duplicacion
Ciego no descendido y agnesia del colon ascendente: La retencion del ciego en el cuadrante superior derecho del abdomen su posicion transitoria cuando retorna del celoma umbilical a la cavidad abdominal hace que no se desarrolle el colon ascendente . En estos casos las apendicitis suelen confundirse con afecciones de la vesicula biliar.
Megacolon aganglionar: Falta e inervacion parasimpatica de un sector del intestino, generalmente el recto, porque no arribaron las celulas nerviosas desde las crestas neurales. Debido a que carece de peristaltismo la parte afectada se obstruye con materia fecal. Estas se acumulan en el segmento del intestino previo a la obstruccion y lo dilatan.
Megaesofago o acalasia: igual a lo anterior pero en esofago.
Agnesia anorrectal: Se debe al desarrollo defectuoso del tabique urorrectal. La parte superior del recto termina en un saco que se comunica por medio de una fistula con la vagina con la vegije o con la uretra masculina. La parte inferior del recto, el conducto anal y el ano estan ausentes.
Atresia rectal: No existe comunicacion entre el recto y el ano.
Agnesia anal: se localiza mas abajo que la agnesia anorrectal. El recto termina en un saco que se comunica a traves de una fistula con la vulva o con el perineo masculino.
Estenosis anal: el tabique urorrectal se desvia de su trayectoria cuando crece hacia la membrana cloacal.
Ano imperfecto: La persistencia de la membrana anal impide la comunicacion del conducto anal al exterior.
