Sufría Progeria y se convirtió en la imagen mundial de la lucha por la cura. La enfermedad afecta a una de cada cuatro millones de personas en el mundo
Sampson Berns, un joven de 17 años que sufría una rara enfermedad llamada Progeria, que produce un envejecimiento prematuro, falleció en Estados Unidos.Una charla reciente en el ciclo de TEDx en Estados Unidos y un documental emitido por el canal HBO, llamado "La vida según Sam", lo convirtieron en la cara visible de lucha contra esta enfermedad y la búsqueda desesperada de mejorar su calidad de vida, más allá de la cura."No quiero que cuando me vean la gente sienta lástima. He decidido dejar que me filmen para que la gente me conozca", expresó Berns durante el documental de HBO.Los videos circularon rápidamente por internet y los medios se hicieron eco del discurso de este hombre que quería marcar la diferencia pese a su aspecto frágil, similar al de un anciano de 80 años. "No importa en lo que me convierta. Yo creo que puedo cambiar el mundo", decía.La progeria es una enfermedad genética que produce envejecimiento temprano y no solo afecta a la parte externa del cuerpo sino que tiene consecuencias en el funcionamiento del organismo, como si se tratase verdaderamente de un anciano."Quiero poder llegar a la universidad y dedicarme a estudiar sobre este tema. Mi sueño es poder encontrar una cura para la progeria", expresó Berns durante la charla en TEDx.Una de cada cuatro millones de personas en el mundo la padecen y se busca un tratamiento para puedan mantenerse con vida, pese a que no hay cura aparente.Alrededor de los dos años comienza la degeneración acelerada de los tejidos afectando el desarrollo normal de la persona, que generalmente no supera la adolescencia por problemas al corazón o respiratorios. El caso de Berns fue una excepción, ya que superó los 15 años."La progeria es el nombre genérico que se da a distintos síndromes de envejecimiento acelerado. La más conocida es el síndrome de Hutchinson-Gilford y causa la muerte de los pacientes de forma prematura por la acumulación de una proteína tóxica para las células que se denomina progerina", explicó a la BBC Carlos López, investigador de la Universidad Oviedo.López dijo, como forma de aliento a quienes sufren y sus familias, que se han encontrado algunas posibilidades que en un futuro pueden bloquear el efecto nocivo de la proteína.Afirmó que ha habido grandes avances en los últimos años y se han hecho estudios, en ratones, de mecanismos moleculares que se alteran para hallar cuál es la falla que causa esta enfermedad."El tratamiento que hicimos hizo mejorar la condición especialmente en lo referido al corazón. Ahora tenemos que seguir avanzando en otras áreas de la enfermedad", explicó.Por otra parte, científicos de la Universidad de Durham, de Reino Unido, explicaron que algunos de los efectos que causan esta degeneración han sido revertidos y que lo que causa este mal son las llamadas especies reactivas del oxígeno (ERO) -agentes químicos altamente reactivos- que dañan al ADN. En este caso, existiría un fármaco, llamado acetilcisteía-n, que podría controlar ese daño.
