Porfiria

PORFIRIA LA ENFERMEDAD DE LOS VAMPIROS Los vampiros, aunque algunas personas no lo crean, son personajes que pertenecen exclusivamente al mundo de la ficción. El más famoso de todos ellos es el Conde Drácula, que fue creado por el escritor Bram Stoker y que ha generado numerosas adaptaciones cinematográficas que van desde el terror al humor. Ha corrido mucha tinta sobre este personaje y parece que existe un cierto consenso sobre el hecho de que esté inspirado en un personaje real: Vlac Tepes, un príncipe rumano del siglo XV, cuyo sobrenombre Drácula era debido a que era hijo de Vlac Dracul. Aunque la historia muestra que este príncipe resultó un tanto sanguinario, conocido también como "el empalador", desde luego no era un vampiro. La leyenda se ha ido gestando poco a poco, desde las características que la novela de Bram Stoker atribuye a los vampiros hasta las que cada nueva aportación cinematográfica va incorporando. El resultado es que tenemos unos vampiros con unas características muy particulares: necesitan alimentarse de sangre, no les puede dar directamente la luz solar, porque los corroe y destruye, huyen de los ajos y de las cruces, tienen un gran atractivo sexual y sólo mueren si una estaca de madera les atraviesa el corazón (salvo si las necesidades del guión, provocan que sigan vivos hasta el capítulo siguiente). Pero, al igual que el personaje de Drácula aparentemente está inspirado en un antiguo conde rumano, algunas de las características que se atribuyen a los vampiros parece que están inspiradas en una misteriosa enfermedad que afecta a algunos seres humanos: la porfiria, una extraña enfermedad de la sangre. Porfiria en estado avanzado ¿La porfiria una enfermedad de vampiros? En la porfiria, unos compuestos químicos denominados porfirinas se acumulan en la piel, los huesos y los dientes. Algunas de estas porfirinas sufren una reacción química por acción de la luz, lo que da lugar a nuevos compuestos que destruyen los tejidos cercanos y, como consecuencia, la piel se recubre de ampollas y los huesos se corroen. Esto, en fases avanzadas, puede llegar a provocar desagradables mutilaciones en las que orejas y nariz aparecen como corroídas, los labios deformados, las encías descarnadas, etc. En el proceso también se produce una fuerte anemia, lo que provoca una gran debilidad y una palidez casi cadavérica. En definitiva, esta enfermedad reúne muchas de las características que se atribuyen a los vampiros, seres pálidos que necesitan vivir en la oscuridad porque la luz solar les debilita y corroe hasta destruirlos, y que necesitan sangre fresca para reponer la suya. Además, otra de las características típicas de los vampiros, el horror a los ajos, también puede estar relacionada con esta enfermedad. Parece que los ajos contienen sustancias químicas que pueden provocar que el efecto de la luz se haga más intenso y se agrave la enfermedad. En definitiva, los vampiros no son personajes reales. Pero, si parece que algunas de sus características se han inspirado en una enfermedad muy humana: la porfiria. Porfirina Las porfirinas son un grupo de compuestos químicos que se caracterizan por la presencia de un anillo heterocíclico plano (tetrapirrol), con un hueco interior en el que se puede llegar a situar un ión metálico. Cuando en el hueco se sitúa un ion Fe (II) dan lugar al grupo hemo, componente de la hemoglobina. Cuando se trata de un ión Mg (II) da lugar a la clorofila. Porfiria Se conoce como porfiria un grupo de enfermedades que se caracterizan por la acumulación en el organismo de grandes cantidades de porfirinas debidas a un trastorno, genético o adquirido en los procesos metabólicos a partir de los cuáles se sintetiza la hemoglobina de la sangre. Una alteración en el conjunto de reacciones químicas impide que estas porfirinas lleguen a transformarse en hemoglobina, lo que produce una acumulación de porfirinas en el organismo y anemia. La acción de la luz sobre las porfirinas produce una excitación electrónica en la molécula que, por medio de un proceso de transferencia de electrones, da lugar a la formación de radicales libres a partir de otras moléculas que se encuentran próximas. Estos radicales libres son los causantes de la destrucción de los tejidos.Existen varios tipos de porfirias con diferentes efectos sobre nuestro organismo: psíquicos, cutáneos, hepáticos, etc. La variedad que aquí se ha descrito se corresponde con la porfiria eritropoyética congénita. Porfirina Ataque porfírico Un ataque clásico de porfiria aguda generalmente comienza con dolor abdominal severo, tipo cólico, seguido de vómitos y estreñimiento. Durante un ataque agudo, se pueden presentar cambios de la personalidad, al igual que parestesiasperiféricas (entumecimiento y hormigueo), debilidad, parálisis, cambios sensoriales y dolor muscular. Estos ataques agudos pueden ser potencialmente fatales y producen desequilibrios electrolíticos severos, presión sanguínea baja y shock.La orina puede ser rojiza o marrón después de un ataque. La exposición a la luz solar puede causar enrojecimiento, dolor, sensación de calor, ampollas y edema cutáneo. Estas lesiones sanan lentamente y usualmente dejan cicatrices o cambios pigmentarios y pueden causar desfiguración. Algunas aplicaciones médicas Pero no todo tiene por qué ser negativo. El efecto de la luz sobre las porfirinas también puede resultar útil. Hace ya algunos años que se está investigando la posibilidad de utilizar las porfirinas y la acción de la luz para curar enfermedades. Se trataría de inyectar porfirinas en los tejidos enfermos, de forma que al enviar un haz de luz sobre esos tejidos se provocaría su destrucción. Esto podría resultar muy útil, por ejemplo, para combatir las células cancerígenas, pero también se está investigando la posibilidad de utilizarlo en otras enfermedades como la degeneración macular y la miopía patológica.Los mitos surgen cuando las personas buscan explicaciones a lo aparentemente inexplicable. Cada país y cada pueblo tienen sus propias historias, que se han mantenido a través del tiempo durante tal cantidad de años, que ya las generaciones olvidan su significado. Pero hay unos pocos mitos universales, y uno de ellos, quizá el más popular, es el de los vampiros. Éste ha sido en parte explicado por la rabia o la esquizofrenia, pero éstas enfermedades no presentan todas las características de los vampiros.El mito del vampiro ya era conocido por los antiguos griegos. Desde allí en adelante, imaginen cualquier época de la historia, y sitúen la escena de noche. Una persona va caminando tranquilamente por la calle, cuando de pronto se topa con un “ente” que no ha visto de día: es un ser peludo, jadeante, con su cuerpo deforme y su rostro caído a pedazos, con sus manos como garras, los dientes al descubierto y la boca y nariz llenos de sangre. ¿Ficción? Para la mayoría lo es, excepto para las 200 personas en todo el mundo que padecen Porfiria Eritropoyética congénita (PEC) o Porfiria de Günther, enfermedad metabólica sumamente rara y que afecta dramáticamente la vida de los afectados y su entorno. Esta dolencia, generalmente hereditaria, es ocasionada por una excesiva acumulación de porfirina, componente de la hemoglobina, que a su vez es parte fundamental de los glóbulos rojos de la sangre. Los glóbulos rojos son los componentes más numerosos de la sangre, y están encargados de transportar el oxígeno hacia los diferentes tejidos del cuerpo.¿Y de qué modo, tal desequilibrio en la sangre afecta al oxígeno? El oxígeno que proviene de la respiración, no es tóxico para el común de las personas. Al contrario, todos sabemos cuán esencial es para mantenernos con vida. Pero para los enfermos de porfiria, las porfirinas transmiten un exceso de energía y se libera el llamado Oxígeno Atómico. Este tipo de oxígeno es altamente reactivo y produce destrucción de los tejidos, oxidando las partes del rostro y del cuerpo más expuestas, como la nariz, las encías y los dedos. Éstas partes se “queman” -con humo incluído-, y más aún si el paciente se expone a la luz.La excesiva sensibilidad a la luz, o fotosensitividad, no se manifiesta sólo en los ojos, sino que en todo el cuerpo. De este modo, como método de defensa, el organismo de los afectados presenta hirsutismo, o crecimiento excesivo de pelo en la piel, aún en lugares no habituales como el dorso de las manos y la nariz. Aún con esta protección sobre el cuerpo, quienes padecen porfiria no pueden exponerse a la luz del sol, pudiendo salir sólo de noche.Además, los afectados pierden parte de la piel de sus dedos, ante lo cual sus uñas parecen más grandes de lo normal, se curvan y parecen garras. La boca de los porfíricos parece estar constantemente abierta, por la falta de labios, y los dientes –de color rojo- quedan al descubierto, de una apariencia más grande de la normal por falta de encías. Y por si eso no fuera todo, donde debería estar la nariz no hay más que dos orificios, situación que explica el jadeo para respirar, por la dificultad que este simple proceso provoca en los afectados. Y por estos orificios fluye una secreción sanguinolenta.Y como de un mito se derivan otros, el ajo también tiene su explicación científica. El ajo, como bien sabemos, es conocido como el principal elemento que ahuyentaría a los vampiros. La explicación está en nuestro hígado: todos los hígados normales tienen la enzima Citocromo p-450, que remueve del organismo sustancias no solubles en agua, como las drogas, que presentan los mismos compuestos principales que el ajo. Pero en este proceso está directamente involucrada la hemoglobina. Por ende, si un enfermo de porfiria ingiere o huele ajo, sufrirá ataques más fuertes de su enfermedad, pues recibirá un compuesto nefasto, que su organismo no logra contrarrestar.Si bien la porfiria no tiene cura, puede ser aliviada en sus síntomas. El principal tratamiento es la constante inyección de sangre que reciben los enfermos, pero ésta solución sólo fue descubierta en el siglo XX. ¿Cómo se las habrán arreglado los enfermos de Porfiria Eritropoyética congénita (PEC) o Porfiria de Günther, en las épocas previas? Los estudios relativos a la enfermedad señalan que es evidente la necesidad constante de recibir sangre que tienen estas personas. Saquen ustedes sus propias conclusiones.Imagenes:esta es una imagen de la enfermedad de los vampiros: Eso es todo,cuidense,bye