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Este es mi 1er post, y el martes, mirando Discovery, en el programa Personas Únicas, hablaron de esta enfermedad de la cual voy a realizar este post. Hoy voy a hablar de la fibrodisplasia osificante progresiva, o mas conocida como FOP, que me llamo mucho la atención. Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) Se trata de una patologia que provoca una miositis osificante de ciertos tejidos blandos, es decir, partes del cuerpo como músculos o tendones se osifican, se convierten en hueso. Epidemiologia Afecta, según algunos estudios, a unas 2500 personas aproximadamente en todo el mundo. Es una enfermedad tan rara, que se necesitaria, segun las estadisticas, llenar alrededor de 20 estadios para encontrar a una persona que padezca esta enfermedad. Patología El 75% de la población afectada suele presentar al nacer deformidades que pueden ayudar al reconocimiento de la enfermedad. Las malformaciones más comunes son la microdactilia (defecto del desarrollo caracterizado por unos dedos de las manos y de los pies anormalmente pequeños) y la anquilosis (término médico que se utiliza para nombrar la disminución de movimiento o falta de movilidad de una articulación debido a fusión total o parcial de los componentes de la articulación) en las falanges de los dedos gordos del pie. Estas formaciones óseas se producen por brotes desde la infancia. Tras la inflamación de los tejidos blandos en cuestión (músculos, tendones o ligamentos), éstos se convierten en hueso, lo que poco a poco supone la pérdida de movilidad. Los primeros signos de la enfermedad se suelen dar en las zonas cercanas a la columna vertebral y posteriormente se van propagando hacia otras articulaciones y grupos musculares como los codos o las rodillas. El avance de la patología es progresivo, según se desarrolla aparecen deformidades, discapacidades funcionales y perturbaciones conductuales. Por otro lado, tanto los músculos faciales como los músculos indispensables para las funciones vitales del organismo como la respiración, el diafragma, o el corazón para la circulación sanguínea, están característicamente fuera de peligro. Historia Desde el siglo XIX ha habido referencias esporádicas en la literatura médica describiendo a pacientes que, aparentemente, "se volvieron piedra". Es posible que algunos de estos casos pueda haber sido atribuible a la FOP. Quizá el caso más conocido de FOP en tiempos modernos sea el de Harry Raymon Eastlack Jr., nacido en Filadelfia, PA en noviembre de 1933. Su condición comenzó a desarrollarse a la edad de diez años y para la época de su muerte por una neumonía en noviembre de 1973 (seis días antes de su cuadragésimo cumpleaños), su cuerpo se había osificado por completo y sólo podía mover sus labios. Lo que hace al caso de Eastlack particularmente notable es que antes de su muerte hizo conocer su intención de donar su cuerpo a la ciencia, con la esperanza de que su muerte pueda ayudar a encontrar una cura a esta poco entendida y particularmente cruel enfermedad. Como era su deseo, su esqueleto preservado ahora reside en el museo Mütter (ver animación), en el Colegio de Medicina de Filadelfia y fue una invalorable fuente de información para el estudio de esta enfermedad. Munchmeyer describe la enfermedad en 1969, aunque la primera mención del cuadro patológico fue hecha por Guy Patin en 1992. Según estudios de la Universidad de Pensilvania la causa se halla en la activación de un gen (el ACVR1) mutado, que provoca la formación de tejido cartilaginoso u óseo en las zonas en las que se encuentra. No hay tratamiento ni medicación que sea 100% eficaz contra esta condición. El esqueleto de Harry Raymon Eastlack Jr. en el momento de su muerte. BUENO, ESTO ES TODO POR HOY, SOY NUEVO EN ESTO DE HACER POSTS, ASI QUE ME GUSTARIA QUE ME DIERAN UNA MANO PARA MEJORARLO. ESPERO QUE NO SEA REPOST :S DESDE YA MUCHAS GRACIAS.