Chicharito_Gay

La enzima ramificadora del glucógeno (GBE1) (EC 2.4.1.18) cataliza la reacción de adición de una rama de glucosas al polímero glucógeno en formación mediante un enlace α-1,6-glucosídico. Función El glucógeno es un polímero ramificado formado por un alto número de glucosas. La estructura está basada en cadenas de glucosa unidas entre ellas mediante enlaces entre los carbonos 1 y 4 (enlaces α-1,4-glucosídicos). La formación de estos enlaces es catalizada por la enzima glucógeno sintasa. Entre cada 10 a 14 enlaces se forma una rama de glucosas. La rama se une al átomo de carbono número 6 de una glucosa de la cadena principal. A este enlace se le llama α-1,6-glucosídico. Para formar esta conexión se usa la enzima ramificadora del glucógeno que une una cadena de 7 unidades de glucosa a la cadena principal, generalmente en una localización interior de la molécula de glucógeno. La enzima es necesaria para proporcionar una suficiente acumulación de glucógeno. Los enlaces α-1,6 de las ramas del glucógeno juegan un papel importante en aumentar la solubilidad de la molécula y consecuentemente reducir la presión osmótica en las células. La enzima se presenta como monómero y se expresa en altos niveles en el hígado y músculo. Relevancia clínica Los defectos en enzima ramificadora del glucógeno causan la enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo 4 (GSD4), también conocida como enfermedad de Andersen. Es un desorden metabólico caracterizado por la acumulación de un polisacárido parecido a la amilopectina. La manifestación clínica típica es enfermedad en el hígado durante la niñez, progresando hasta cirrosis hepática letal. Muchos niños con esta condición mueren antes de los dos años de edad. La enfermedad del hígado no es siempre progresiva. No se ha encontrado otro tratamiento que el trasplante de hígado para frenar la progresión de la enfermedad. También existe una forma neuromuscular de la GSD4 que varia en edad de aparición y en severidad. Está asociada con la hidropesía fetal no-inmune, un edema generalizado del feto con acumulación de fluido en las cavidades del cuerpo debido a causas no-inmunes. La hidropesía fetal no-inmune no es un diagnóstico si no un síntoma, una característica de muchos desordenes genéticos y la etapa final de una amplia variedad de enfermedades. Los defectos en enzima ramificadora del glucógeno también son la causa de la enfermedad de acumulación de cuerpos poliglucosanos (APBD). Es un desorden progresivo lento que afecta a los sistemas nerviosos central y periférico, y que se presenta durante la edad adulta. Los pacientes típicamente presentan después de los 40 años discapacidad cognitiva, tetraparesis piramidal, neuropatia periférica y disfunción de la vejiga urinaria. Otras manifestaciones incluyen la disfunción del cerebelo y signos extrapiramidales. La distinción patológica de la APBD es la acumulación general de cuerpos poliglucosanos intracelulares a través del sistema nervioso que están confinados a procesos neuronales y astrocíticos.

Steampunk El steampunk, durante sus inicios, fue un subgénero literario nacido dentro de la ciencia ficción especulativa que surgió durante la década de 1980 a manos de escritores conocidos por sus trabajos cyberpunk. A día de hoy, este subgénero ha madurado hasta convertirse en un movimiento artístico y sociocultural y no tan solo literario. El steampunk se desenvuelve en una ambientación donde la tecnología a vapor sigue siendo la predominante, y por normalidad, asentada en Inglaterra durante la Época victoriana, donde no es extraño encontrar elementos comunes de la ciencia ficción o la fantasía. Las obras de temática steampunk a menudo muestran tecnologías anacrónicas o invenciones futuristas imaginadas por los visionarios de su época, todas ellas basadas bajo la perspectiva Victoriana en la cultura, el arte, la moda e incluso la arquitectura. El steampunk bebe principalmente de los trabajos de H. G. Wells y Julio Verne y del imaginario encontrado en sus obras, por lo que al igual que el dieselpunk, este subgénero se puede englobar dentro del movimiento retrofuturista, el género de las ucronias y la ficción especulativa, pero su tendencia a incorporar elementos fantásticos y el carácter más desenfadado y utópico de sus tramas lo alejan tanto del dieselpunk como del cyberpunk. Características El steampunk es un subgénero literario, habitualmente ucrónico, e impulsado por las corrientes retrofuturistas, centrado en la segunda mitad del siglo XIX, en las épocas victoriana y eduardiana, momento en que la Revolución Industrial se encuentra en su apogeo. El subgénero recurre usualmente a realidades supuestas en las que la civilización ha tomado un camino científico diferente al actual, reemplazando la electrónica, los modernos combustibles y otros avances científicos por la tecnología del vapor (steam en inglés) y la combustión del carbón. Como ejemplo y tal y como presenta la novela La máquina diferencial de William Gibson y Bruce Sterling, se plantea la posibilidad de haber avanzado a la actual era de la informática por medio de máquinas sumadoras similares a la de Charles Babbage (con ruedas dentadas y tarjetas perforadas) en vez de la válvula de vacío y posteriormente del transistor. El steampunk, por tanto, se sitúa en un punto donde la sociedad ha abrazado un camino más consumista gracias al positivismo depositado en pos de la ciencia y la tecnología, donde éstas, conceden a la gente que mora en este diferente mundo, una vida cómoda y emocionante pero sin llegar al distópico control o decadencia habituales de otras tendencias en la ciencia ficción como el cyberpunk o, en ocasiones, el dieselpunk. El mundo que imagina el steampunk, como se puede descubrir, es un mundo que parece anclado en las historias de Julio Verne y H.G. Wells, padres de la moderna ciencia ficción, pero lejos de la realidad, tan avanzado científicamente, en su extraña y retorcida forma de hierro, carbón y vapor, como el nuestro. El steampunk también debe su inspiración en novelas de aventuras y ciencia romántica, como las de Arthur Conan Doyle, Mark Twain y Mary Shelly. El steampunk original, ya que a día de hoy este subgénero se ha convertido en un movimiento plástico y maleable, es más positivista frente a la tecnología, mostrando esta casi de forma romántica, donde sus historias son claramente utópicas y optimista, donde los problemas de esa época (superpoblación, racismo, pobreza y desempleo) conviven con los más extraños inventos propulsados por carbón y vapor. Influencias a influencia que nutre a la corriente steampunk se encuentra, principalmente, en la ciencia ficción primitiva encontrada en las obras creadas durante el siglo XIX, así como de los elementos más característicos de la sociedad y cultura presentes en este periodo histórico concreto, poniendo un especial énfasis en la cultura británica de la épocas victoriana y eduardiana. Obras como Frankenstein (1818) o El último hombre(1826) de la escritora romántica Mary Shelley no solo crearon precedentes para la moderna ciencia ficción, sino que hoy en día siguen siendo inspiración para estos y para la novela steampunk que se mueve por derroteros más oscuros y góticos. Avanzando en el tiempo, el subgénero bebe de relatos de primitiva ciencia ficción como Un yanqui en la corte del Rey Arturo (1889) de Mark Twain o aquellas historias protagonizadas por el profesor Challenger y escritas por Arthur Conan Doyle, siendo El mundo perdido (1912) una de las más conocidas por el público. A pesar de ser un autor casi desconocido para los lectores, los relatos cortos de Edward Page Mitchell, han demostrado ser también una gran inspiración para el steampunk y para la ciencia ficción en general, señalando ejemplos como The Crystal Man (1881), The Clock that Went Backward (1881), The Tachypomp (1874) y The Ablest Man in the World (1879) donde podemos encontrar temas como la invisibilidad, los viajes en el tiempo, la robótica y el teletrasporte. Pero sin duda, si se intenta encontrar una influencia clara dentro de este subgénero, su inspiración más directa bebe de dos autores en concreto, Julio Verne y H. G. Wells, considerados los verdaderos padres de la moderna ciencia ficción y precursores de este género.7 Mencionando tan solo, a modo de ejemplo, algunas novelas de estos autores que han estimulado en gran medida al steampunk, por parte de Julio Verne podríamos destacar Veinte mil leguas de viaje submarino (1869), De la Tierra a la Luna (1865) o París en el siglo XX (publicada por primera vez en 1994) todas ellas visionarias y adelantadas a su tiempo y de un carácter más utópico y agradable hacia la tecnología. En el caso de H.G. Wells, el cual a diferencia de Verne tiende a ser más crítico con la tecnología y el uso indebido de esta, se puede resaltar sus siguientes obras, La máquina del tiempo (1895), El hombre invisible (1897) y La guerra de los mundos (1898). No solo el steampunk bebe del género literario, también lo hace de los inicios del cinematografía. Este subgénero le debe muchísimo a Georges Méliès, pionero cineasta donde trabajos como Le Voyage dans la Lune (1902), Le Voyage à travers l'Impossible (1904) o Á la Conquète du Pole (1910), mencionando tan solo una escasa lista, no solo han marcado el moderno cine, ya sea este de ciencia ficción o no, sino también la marcada estética del steampunk. También lo hace a su vez, aquellos artistas gráficos que plasmaron sus impresiones ilustrando las novelas antes mencionadas y que hoy no solo ofrecen una imagen visual sino también una inspiración para el subgénero, como ejemplo de estos artistas y pintores cabria destacar a Albert Robida por sus ilustraciones futuristas de la época, ahora equivocamente llamadas retrofuturistas por muchos, y por su desconocida obra también anticipada a su época encontrada en la triología formada por Le Vingtième Siècle (1883), La Guerre au vingtième siècle (1887) y Le Vingtième Siècle. La vie électrique (1890) enfocadas más en los desarrollos sociales pero no carentes de los tecnológicos. Este subgénero no solo bebe de la primitiva ciencia ficción y muestra de ello es que obras de autores como Lewis Carroll, Bram Stoker u Oscar Wilde o incluso las historias de Sherlock Holmes del escritor Arthur Conan Doyle, que han influido, e influyen a este subgénero emergente a pesar de entrar en géneros tan variados como literatura fantástica, misterio o terror.

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